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室管膜下巨细胞星形细胞瘤
(SubependymalGiantCellAstrocytoma,SEGA)
结节性硬化症——背景SEGA最常见于结节性硬化患者结节性硬化:神经皮肤斑痣性错构瘤病(theneurocutaneousphakomatosis),常染色体显性遗传,TSC1基因或TSC2基因变异产生蛋白Hamartin和Tuberin,室管膜下多发胶质结节(subependymalglialnodules)(90%-100%)临床表现:皮脂腺瘤、癫痫发作、智力低下三联征。
结节性硬化症——背景病理特点:错构瘤,可累及全身各个器官,以脑部最易受累。脑部受累最常见为大脑半球,小
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