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运动神经元疾病(MND)
概念运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。通常在30-60岁起病,男性多见。
病因及发病机制本组疾病的病因尚不明确,可能与下列因素有关:1.遗传因素5%-10%ALS患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(FALS),家族性成年型ALS属常染色体显性遗传,青年型则为常染色体显性或隐性遗传;2。但大多
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