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以冻疮样皮疹为表现的系统性红斑狼疮1例汇报人:XXX2025-X-X
目录1.病例介绍
2.临床表现
3.辅助检查
4.诊断与鉴别诊断
5.治疗与预后
6.讨论与展望
7.参考文献
01病例介绍
患者基本信息患者年龄患者,女,45岁,已婚,居住于市区。主诉疾病患者主诉出现冻疮样皮疹1个月,伴有关节疼痛,活动受限。职业史患者从事室内工作,无特殊职业暴露史,无长期接触化学物品或辐射史。
主诉皮疹症状患者出现对称性冻疮样皮疹,主要集中在手背、足跟等易受冷部位,皮疹呈红色,伴有瘙痒感,部分皮疹出现水疱。关节疼痛患者关节疼痛明显,尤其是晨起时,疼痛持续时间较长,活动后疼痛有所缓解,主要累及手指关节、腕关节和膝关节。全身症状患者伴有低热、乏力等症状,体温波动在37.5-38.5℃之间,无明显消瘦,睡眠质量下降,食欲有所减退。
现病史发病过程患者于1个月前开始出现皮疹,起初为红色斑丘疹,逐渐发展成冻疮样皮疹,伴有瘙痒,无明显感染迹象。病情变化皮疹逐渐蔓延至全身,疼痛加剧,关节活动受限,尤其是在寒冷天气和夜间更为明显。治疗经过患者曾自行使用抗过敏药物和外用药膏治疗,皮疹略有缓解,但关节疼痛持续,故寻求专业医疗帮助。
02临床表现
皮肤表现皮疹特点皮疹为对称性分布,主要出现在手背、足跟等易受冷部位,呈鲜红色斑丘疹,部分皮疹表面出现水疱,大小约2-5毫米。皮疹变化皮疹随时间推移逐渐扩大,颜色加深,部分皮疹中心出现坏死,形成溃疡,病程约1-2周。皮疹伴随症状皮疹伴有明显瘙痒和灼热感,尤其在夜间加剧,影响患者睡眠质量,部分患者伴有轻度疼痛。
关节表现关节疼痛患者关节疼痛明显,以手指关节、腕关节和膝关节最为常见,疼痛程度为轻度至中度,多在活动后加剧。关节肿胀关节肿胀现象普遍,尤其在早晨起床后或长时间保持同一姿势后,关节肿胀明显,部分患者伴有关节积液。关节活动受限关节活动受限,患者感到关节僵硬,尤其是在天气变化时,关节活动受限更为明显,影响日常生活和工作。
其他系统表现全身症状患者出现持续性低热,体温波动在37.5-38.5℃之间,伴有乏力、肌肉酸痛,偶有头痛和头晕症状。消化系统消化系统受累,患者出现食欲不振,恶心呕吐,腹部不适,部分患者伴有腹泻或便秘,影响生活质量。呼吸系统呼吸系统症状表现为干咳,偶有气促,部分患者出现呼吸困难,可能与肺部炎症或肺间质病变有关。
03辅助检查
实验室检查血液检查血常规显示白细胞计数正常,红细胞沉降率(ESR)增快至50mm/h,抗核抗体(ANA)阳性,滴度1:320,抗双链DNA抗体(dsDNA)阳性。自身抗体血清中抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体等均呈阳性,提示系统性红斑狼疮(SLE)的可能性较大。免疫学指标补体C3和C4水平降低,提示存在免疫复合物沉积,可能导致血管炎症和组织损伤。
影像学检查X射线X射线检查显示双手腕关节骨质疏松,部分关节间隙变窄,提示可能存在关节炎症和骨侵蚀。CT扫描胸部CT扫描发现肺部有磨玻璃样改变,提示可能存在肺间质病变或炎症,需要进一步检查明确诊断。MRI检查MRI检查显示膝关节周围软组织肿胀,关节腔积液,提示关节滑膜炎,与患者关节疼痛症状相符。
病理学检查皮肤活检皮肤活检显示真皮层血管周围有明显的淋巴细胞浸润,形成血管炎,部分真皮层有纤维化和萎缩,符合系统性红斑狼疮的皮肤病变特征。关节滑膜活检关节滑膜活检发现滑膜增生,大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有血管炎,提示关节滑膜炎,可能与系统性红斑狼疮相关。肾脏活检肾脏活检结果显示有弥漫性肾小球肾炎和肾小管间质性炎症,伴有免疫复合物沉积,符合系统性红斑狼疮的肾脏损害表现。
04诊断与鉴别诊断
诊断依据临床表现患者具有典型的系统性红斑狼疮症状,包括多关节疼痛、皮肤冻疮样皮疹、全身症状如低热、乏力等。实验室检查实验室检查结果显示抗核抗体(ANA)阳性,抗双链DNA抗体(dsDNA)阳性,补体C3和C4水平降低,符合SLE的诊断标准。病理学检查皮肤活检和关节滑膜活检均显示典型的SLE病理改变,如血管炎、淋巴细胞浸润等,进一步支持诊断。
鉴别诊断风湿性关节炎需与风湿性关节炎鉴别,后者多累及大关节,症状呈游走性,且抗核抗体(ANA)通常阴性。类风湿性关节炎类风湿性关节炎与SLE相似,但类风湿因子(RF)阳性,而SLE中RF阳性率较低。皮肤真菌感染皮肤冻疮样皮疹需与皮肤真菌感染相鉴别,真菌感染皮疹多呈离心性分布,真菌培养可确诊。
05治疗与预后
治疗方案抗疟药给予患者抗疟药如羟氯喹,每日200mg,以减少皮肤和关节症状。非甾体抗炎药使用非甾体抗炎药(NSAIDs)如塞来昔布,每日200mg,缓解关节疼痛和炎症。糖皮质激素根据病情严重程度,可能短期使用中等剂量糖皮质激素如泼尼松,每日30-40mg,控制病情活动。
治疗效果皮疹改善治疗2周后
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