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天疱疮课件
汇报人:XXXX
CONTENTS
目录
01
天疱疮基本信息
02
天疱疮病因
03
天疱疮症状
04
天疱疮诊断
CONTENTS
目录
05
天疱疮治疗
06
天疱疮护理
07
天疱疮预防
天疱疮基本信息
01
定义
医学定义
天疱疮（pemphigus）是一种自身免疫性大疱性皮肤病，抗体攻击皮肤黏膜致水疱形成，别名火赤疮、辛耐尔阿塞尔综合征。
临床特征
患者皮肤、黏膜出现松弛性水疱、大疱，易破溃，尼氏征阳性。
疾病本质
天疱疮抗原为桥粒分子复合物，涉及抗Dsg1和Dsg3抗体，导致细胞间连接破坏，引发自身免疫反应。
流行病学
发病率
年发病率为0.5～3.2/10万，属于罕见病，全球分布存在地区差异。
年龄分布
好发于45～65岁中年人群，中年患者占总病例的60-70%。
性别差异
女性患病率略高于男性，符合自身免疫疾病的流行病学特征。
分类
寻常型天疱疮
最常见类型，占80%以上，患者口腔黏膜常先起疱糜烂，影响进食。
增殖型天疱疮
好发于褶皱部位，像腋下、腹股沟处出现疣状增生皮损，发病率较低。
落叶型天疱疮
疱壁薄易破，如体表像落叶般大片表皮剥脱，多见于中老年人，约占15-20%。
红斑型天疱疮
表现为红斑基础上水疱，面部类似红斑狼疮，影响美观，与增殖型合计不足5%。
天疱疮病因
02
自身免疫因素
抗体产生
患者体内产生抗Dsg3和Dsg1抗体，针对表皮细胞间的桥粒芯糖蛋白复合物。
细胞间连接破坏
抗体与Dsg3/Dsg1结合后激活补体系统，破坏桥粒结构，导致棘层松解和表皮内水疱形成。
遗传因素
HLA基因关联
特定HLA基因型增加患病风险，如HLA-DQB1*05:03等位基因与寻常型天疱疮密切相关。
家族聚集性
家族中有天疱疮患者时，亲属发病率显著高于普通人群，存在家族遗传倾向案例报道。
环境因素
药物诱发
巯基化合物、青霉胺等药物可改变表皮蛋白结构，诱导机体产生自身抗体引发天疱疮。
感染因素
疱疹病毒、EB病毒通过分子模拟机制激活免疫系统，导致交叉攻击自身桥粒蛋白。
紫外线照射
长期紫外线暴露使皮肤细胞抗原性改变，触发免疫反应攻击表皮细胞间连接结构。
病因交互作用
遗传-环境协同作用
携带HLA易感基因的个体在药物、病毒感染或紫外线等环境因素触发下，更易发生免疫耐受破坏，导致天疱疮发病。
天疱疮症状
03
皮肤症状
水疱形成
天疱疮患者皮肤上常出现大小不一水疱，如烫伤样，疱壁薄易破，直径从数毫米至数厘米不等。
尼氏征阳性
尼氏征检查阳性，表现为轻压水疱顶部可使疱壁向周围扩展，或摩擦外观正常皮肤后出现表皮剥脱，具有重要诊断意义。
糜烂面出现
水疱破裂后会形成糜烂面，边界较为清晰，且伴有渗出。
结痂现象
糜烂面愈合过程中会结痂，脱落后可能遗留色素沉着。
黏膜症状
口腔黏膜水疱
患者口腔黏膜出现水疱，破溃后疼痛，如某些天疱疮患者进食困难。
眼结膜糜烂
眼结膜发生糜烂，有异物感、畏光，像部分患者常流泪不止。
鼻腔黏膜溃疡
鼻腔黏膜形成溃疡，导致鼻塞、流涕，有患者嗅觉也受影响。
生殖器黏膜受累
生殖器黏膜出现水疱、糜烂，伴有疼痛，影响排尿或性生活。
全身症状
发热
天疱疮患者可能出现发热症状，如体温可高达38℃以上。
乏力
患者常感全身乏力，像日常走路都可能觉得疲惫不堪。
食欲不振
部分患者会有食欲不振现象，比如看到美食也提不起兴趣。
体重下降
长期患病导致体重明显下降，如部分患者短期内体重减轻5kg以上。
营养不良
由于进食困难和消耗增加，患者出现营养不良，表现为低蛋白血症、贫血等。
症状发展特点
皮肤症状扩散
皮肤症状常从头面部开始出现，逐渐向躯干、四肢等部位扩散，严重时可累及全身。
黏膜症状先发
部分患者黏膜症状可先于皮肤症状出现，如口腔黏膜病变早于皮肤水疱数周，易被误诊为普通口腔溃疡。
天疱疮诊断
04
临床检查
体格检查
医生通过视触等方式，查看皮肤水疱、糜烂状况，辅助判断天疱疮。
组织病理学检查
取病变皮肤组织检测，观察细胞变化，为天疱疮诊断提供关键依据。
免疫荧光检查
检测皮肤组织抗体，如寻常型天疱疮常显示IgG沉积，助力精准诊断。
实验室检查
组织病理学检查
通过取皮肤组织检测，可见棘层松解现象，辅助天疱疮诊断。
免疫荧光检查
能发现患者皮肤或血清中抗体，是诊断天疱疮重要方法。
血清抗体滴度检测
检测血清中天疱疮相关抗体滴度，了解病情严重程度。
组织病理检查
棘层松解现象
天疱疮组织病理可见棘层松解，如寻常型天疱疮典型表现。
水疱位置判断
通过检查确定水疱位于表皮内位置，辅助天疱疮分型诊断。
天疱疮治疗
05
药物治疗
01
糖皮质激素
起
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