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最新皮肤性病学——皮肌炎教学讲义PPT课件汇报人：XXX2025-X-X

目录1.皮肌炎概述

2.皮肌炎的临床表现

3.皮肌炎的诊断

4.皮肌炎的鉴别诊断

5.皮肌炎的治疗原则

6.皮肌炎的预后与随访

7.特殊类型皮肌炎

01皮肌炎概述

皮肌炎的定义与分类定义概述皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，其发病机制尚不完全清楚。据统计，全球约有50万至100万患者受到影响。该疾病通常表现为对称性的皮肤损害和肌肉无力。分类标准根据临床表现和病理特点，皮肌炎可分为多种亚型，包括经典型皮肌炎、重叠综合征、儿童皮肌炎等。其中，经典型皮肌炎是最常见的类型，约占所有皮肌炎病例的60%以上。病因研究目前研究表明，皮肌炎的发病可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。遗传因素在皮肌炎的发病中起到重要作用，研究表明，遗传因素占皮肌炎发病因素的30%至50%。

皮肌炎的流行病学患病率统计皮肌炎的全球患病率约为每10万人中有30至50人患病。不同地区和种族的患病率存在差异，女性患病率通常高于男性，约为男性的2至3倍。发病年龄分布皮肌炎可发生于任何年龄，但大多数患者发病年龄在50至70岁之间。儿童和青少年皮肌炎的发病率相对较低，约占所有皮肌炎病例的10%左右。地域性差异皮肌炎在温带地区更为常见，尤其是在北欧、北美和日本等地区。而在热带和亚热带地区，如东南亚和非洲，皮肌炎的发病率相对较低。这种地域性差异可能与遗传、环境等因素有关。

皮肌炎的病理生理学免疫介导炎症皮肌炎的病理生理学基础是免疫介导的炎症反应，主要涉及T细胞和自身抗体的异常激活。研究发现，约80%的皮肌炎患者存在自身抗体，如抗肌萎缩蛋白抗体。肌肉损伤机制皮肌炎导致的肌肉损伤机制复杂，包括炎症细胞浸润、肌肉纤维变性、坏死和再生。这些病理变化可导致肌肉无力和萎缩，严重影响患者的日常生活。皮肤病变机制皮肌炎的皮肤病变主要表现为血管炎和炎症细胞浸润。这些病变导致皮肤出现红斑、肿胀、鳞屑等症状。皮肤病变的严重程度与肌肉病变密切相关，常同时出现。

02皮肌炎的临床表现

皮肤症状与体征典型皮疹皮肌炎的皮肤症状以典型的Gottron征为特征，表现为关节伸侧的红色斑丘疹。这些皮疹常对称分布，可伴有瘙痒或烧灼感，严重时可导致皮肤破损和感染。面部蝶形红斑约80%的皮肌炎患者会出现面部蝶形红斑，这种红斑位于颧骨和鼻梁之间，呈现蝴蝶状分布。面部红斑的出现通常与疾病活动期相关。皮肤萎缩与色素沉着皮肌炎患者的皮肤还可能出现萎缩和色素沉着，尤其是受累的关节部位。皮肤萎缩可能导致皮肤变薄和弹性下降，而色素沉着则使皮肤颜色变深。

肌肉症状与体征肌无力表现皮肌炎患者常出现对称性的肌无力，尤其是四肢近端肌肉。这种无力感可能从轻微的肌肉酸痛开始，逐渐发展为严重的活动受限，如爬楼梯、穿衣困难等。肌肉压痛与肿胀受累肌肉可能出现压痛和肿胀，尤其是在活动后。这种肌肉痛通常在休息后有所缓解，但在再次活动后加剧。肿胀可能与肌肉炎症和水肿有关。肌肉萎缩与纤维化长期未得到治疗的皮肌炎患者可能出现肌肉萎缩和纤维化，导致肌肉体积减小和功能减退。肌肉萎缩和纤维化是导致患者活动能力下降的重要原因。

其他系统受累表现呼吸系统表现皮肌炎患者可能因肌肉无力或间质性肺病而出现呼吸困难。约20%的患者会发展为肺纤维化，严重时可导致呼吸衰竭。心脏受累症状皮肌炎可导致心肌炎和心包炎，患者可能会出现心悸、胸痛、气促等症状。心脏受累是皮肌炎患者死亡的主要原因之一。消化系统影响皮肌炎可能影响消化系统，导致吞咽困难、腹泻或便秘等症状。这些症状可能与食管炎症或肠道运动功能障碍有关。

03皮肌炎的诊断

病史采集主诉收集详细询问患者的具体主诉，如皮疹、肌肉无力、关节疼痛等症状出现的时间、持续性和加重或缓解的因素。了解患者是否有过类似病史或家族遗传倾向。既往史询问询问患者既往是否有其他自身免疫性疾病、结缔组织病、肌肉骨骼疾病等病史，以及是否有长期使用某些药物，如抗癫痫药物等，这些因素可能影响皮肌炎的诊断。用药史调查了解患者目前的用药情况，包括处方药和非处方药，特别是那些可能影响免疫系统和肌肉功能的药物，如抗生素、激素等。同时询问患者是否有药物过敏史。

体格检查皮肤检查仔细检查患者的皮肤，寻找典型的皮肌炎皮疹，如Gottron征、面部蝶形红斑等。注意皮肤色泽、质地变化，以及是否有感染、溃疡等并发症。肌肉力量评估通过徒手肌力测试评估患者的肌肉力量，重点关注四肢近端肌肉。检查肌肉有无压痛、肿胀，以及是否存在肌肉萎缩。关节和心脏检查检查关节有无疼痛、肿胀和功能障碍，评估心脏听诊有无心音异常、杂音等。对于疑似心脏受累的患者，应进行心电图等检查。

辅助检查血清学检查皮肌炎患者常伴有特异性自身抗体，如抗肌萎缩蛋白抗体（Jo-1）、抗核抗体（ANA）等。这些抗体的检测对于皮