血小板增多性紫癜的治疗及护理.pptxVIP

第一章血小板增多性紫癜概述第二章血小板增多性紫癜的治疗策略第三章血小板增多性紫癜的护理要点第四章血小板增多性紫癜的并发症管理第五章血小板增多性紫癜的合并症处理第六章血小板增多性紫癜的长期管理与研究进展

01第一章血小板增多性紫癜概述

第1页血小板增多性紫癜的定义与流行病学ET的定义与特征ET是一种骨髓增殖性肿瘤，其特征为骨髓过度生产血小板，导致外周血血小板计数显著升高（通常450×10^9/L）。流行病学数据全球患病率约为2-3例/10万人，中位发病年龄为60岁，男女发病率无明显差异。美国每年新增ET患者约5,000例，欧洲发病率相似。临床场景引入一位65岁女性因反复鼻出血就诊，血液检查显示血小板计数高达1000×10^9/L，骨髓活检确诊为ET。这一案例展示了ET的典型症状和诊断过程。ET与其他疾病的鉴别ET需与原发性骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜等疾病鉴别，这些疾病在临床表现和骨髓活检结果上有明显差异。ET的病理生理机制ET的病理生理机制主要涉及JAK-STAT信号通路的持续激活，导致骨髓巨核细胞过度增殖和血小板释放。ET的预后因素ET的预后与基因突变类型、血小板计数水平、年龄等因素相关。JAK2V617F突变患者的血栓事件发生率较高。

第2页血小板增多性紫癜的病因与发病机制ET的病因学ET的病因尚未完全明确，约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL基因突变，其中JAK2V617F突变最为常见（约50-60%），CALR突变占20-25%，MPL突变占5-10%。JAK2V617F突变的作用机制JAK2V617F突变导致JAK信号通路持续激活，促进骨髓巨核细胞过度增殖和血小板释放。这一突变与ET的高血栓事件发生率相关。CALR突变的特点CALR突变患者的ET预后较好，对羟基脲的反应更佳，血栓事件发生率较低。MPL突变的影响MPL突变患者的ET预后较差，易发展为急性髓系白血病。ET的发病机制ET的发病机制主要涉及JAK-STAT信号通路的持续激活，导致骨髓巨核细胞过度增殖和血小板释放。此外，血小板寿命缩短也可能加剧症状。ET与其他骨髓增殖性肿瘤的关系ET与其他骨髓增殖性肿瘤（如原发性骨髓纤维化）在临床表现和基因突变类型上有明显差异，需进行鉴别诊断。

第3页血小板增多性紫癜的临床表现与诊断标准ET的临床表现ET的典型症状包括自发性出血（如皮肤瘀点、牙龈出血）、血栓形成（如脑血管意外）、骨痛或脾大（约20%患者出现）。血栓事件的症状血栓事件可能表现为突发单侧肢体无力、意识模糊、胸痛等症状。一位45岁男性因突发左侧肢体无力伴意识模糊入院，头颅CT发现脑出血，血小板计数达800×10^9/L。出血症状的多样性ET患者的出血症状多样，包括皮肤瘀点、牙龈出血、鼻出血、月经过多等。这些症状可能与血小板计数水平相关。诊断标准（FAB分型及WHO标准）ET的诊断标准包括：①持续血小板计数450×10^9/L；②骨髓巨核细胞显著增生；③无明显的骨髓纤维化或铁过载；④排除了其他骨髓增殖性肿瘤。2023年WHO最新标准增加了基因突变分型的重要性。实验室检查要点ET的实验室检查包括血常规、骨髓活检、基因突变检测、凝血功能、超声心动图（评估瓣膜病变）。ET与其他疾病的鉴别ET需与原发性骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜等疾病鉴别，这些疾病在临床表现和骨髓活检结果上有明显差异。

第4页血小板增多性紫癜的疾病进展与预后因素ET的疾病进展约10-15%的ET患者可能转化为急性髓系白血病（AML），特别是老年患者或存在复杂染色体异常者。一位70岁ET患者因骨痛加剧、外周血原始细胞比例升至5%而确诊为AML。AML的预后AML的预后较差，特别是老年患者或存在复杂染色体异常者。AML的5年生存率约为20-30%。ET的预后评估ET的预后评估使用国际预后评分系统（IPSS-R），将年龄≥60岁、血小板计数1000×10^9/L、脾大、骨髓纤维化等列为高风险因素。高风险患者的5年生存率较低。预后因素ET的预后与基因突变类型、血小板计数水平、年龄等因素相关。JAK2V617F突变患者的血栓事件发生率较高，CALR突变患者的预后较好。ET的管理策略ET的管理策略包括早期诊断、分层治疗和全程管理。早期诊断和分层治疗对改善ET患者预后至关重要。ET的研究进展ET的研究进展包括靶向治疗和干细胞治疗。新一代JAK抑制剂和CAR-T细胞等新技术可能改变ET的治疗格局。

02第二章血小板增多性紫癜的治疗策略

第5页治疗指征与无症状患者的管理治疗指征对于血小板计数1500×10^9/L伴出血或血栓风险、症状性血栓事件、脾大引起不适的患者，应进行治疗。无症状患者的管理对于血小板计数450-600×10^9/L且无血栓风险的患者，可定期监测（每3-6个月）