小脑扁桃体下疝颈及上胸髓空洞症合并右腕夏科关节一例.pptxVIP

小脑扁桃体下疝颈及上胸髓空洞症合并右腕夏科关节一例汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例简介

2.临床表现

3.影像学检查

4.诊断与鉴别诊断

5.治疗经过

6.治疗效果

7.讨论与展望

01病例简介

患者基本信息患者年龄患者，男，45岁，汉族，已婚，工人，居住于我国南方某城市。主诉时间患者主诉症状出现已1年余，具体时间为2022年5月，发病初期无明显诱因。职业暴露患者从事重体力劳动，每日工作时间约8小时，长期处于高负荷工作状态，可能存在职业性因素导致的疾病风险。

主诉及现病史首发症状患者首发症状为右腕关节活动受限，伴有疼痛，症状出现频率逐渐增加，每周发作约3-5次。症状加重近期症状加重，疼痛加剧，关节活动范围进一步受限，影响日常工作和生活，夜间症状尤为明显。伴随症状除右腕关节症状外，患者还伴有右侧肢体麻木感，尤其在夜间明显，影响睡眠质量，患者入睡困难。

既往史及家族史既往疾病患者既往体健，无重大疾病史，无手术史，无药物过敏史。家族史家族中无类似疾病史，父母及兄弟姐妹均健康，无遗传病史。生活习惯患者无不良生活习惯，如吸烟、饮酒等，日常饮食均衡，无特殊饮食习惯。

02临床表现

神经系统症状感觉异常患者表现为右侧面部及肢体麻木，尤其在夜间明显，持续时间为数分钟至数十分钟不等。运动障碍右侧肢体无力，行走时易跌倒，手指精细动作明显受限，如系扣子、拿筷子等动作困难。共济失调患者平衡能力下降，站立时身体摇晃，步态不稳，尤其在黑暗环境中更为明显，影响日常生活。

肢体运动障碍手指功能障碍患者手指活动受限，握力下降，不能进行精细操作，如书写、绘画等，严重影响了工作和学习。腕关节活动受限右腕关节活动范围缩小，尤其是在外展和旋后方向，患者感到疼痛和僵硬，日常使用不便。步态异常患者行走时步态不稳，足跟先着地，足尖拖曳，步幅缩短，易出现跌倒，行走距离受限。

感觉异常麻木感患者右侧面颊及上肢持续出现麻木感，尤其在夜间明显，影响睡眠，麻木区域涉及前臂至手指，约持续30分钟至1小时。蚁行感右侧肢体出现蚁行感，尤其是在关节附近，如手腕、肘部，患者描述为皮肤下有蚂蚁爬行的感觉，偶有刺痛感。温觉减退右侧肢体温觉减退，患者在热水中洗手时感觉不到热度，需他人告知水温，提示感觉神经受损。

03影像学检查

头部MRI脑部结构MRI显示小脑扁桃体下疝颈，小脑扁桃体向下移位，与枕骨大孔前缘距离小于5mm，符合小脑扁桃体下疝颈诊断标准。脑室系统脑室系统扩张，第三脑室及第四脑室增大，提示脑脊液循环受阻，可能与上胸髓空洞症有关。脑实质脑实质信号均匀，未见明显异常信号灶，排除脑肿瘤、炎症等疾病，支持小脑扁桃体下疝颈的诊断。

颈椎MRI颈椎间盘颈椎MRI显示C5-6、C6-7椎间盘突出，压迫脊髓，造成右侧神经根受压，导致右腕疼痛和功能障碍。脊髓信号脊髓信号改变，可见C6-7节段脊髓局部肿胀，提示可能存在脊髓空洞症，与上胸髓空洞症相关联。神经根受压神经根孔狭窄，神经根受压，MRI显示C6神经根受压明显，进一步验证了患者的症状与神经根受压有关。

胸髓MRI空洞征象胸髓MRI显示上胸髓多个节段出现空洞征象，空洞直径约3-5mm，呈串珠状，符合上胸髓空洞症特征。脊髓受压空洞周围脊髓受压，信号异常，提示脊髓受压导致的功能障碍，与患者症状相符。脑脊液循环胸髓空洞症可能导致脑脊液循环受阻，MRI显示第四脑室轻度扩大，支持此诊断。

04诊断与鉴别诊断

诊断依据症状表现患者具有典型的上胸髓空洞症和右腕夏科关节的症状，包括肢体麻木、无力、共济失调和关节疼痛。影像学检查MRI显示上胸髓空洞和颈椎间盘突出，小脑扁桃体下疝颈，符合上述疾病的影像学特征。临床表现结合患者的症状、体征和影像学检查结果，排除其他相似疾病，最终确诊为小脑扁桃体下疝颈合并上胸髓空洞症。

鉴别诊断脊髓肿瘤需与脊髓肿瘤鉴别，脊髓肿瘤通常有迅速进展的神经症状，MRI可见肿瘤占位效应和脊髓增厚。脊髓炎脊髓炎表现为急性起病的脊髓横贯性损害，伴有发热、感染史，MRI可见脊髓肿胀和炎症信号。神经根炎神经根炎主要表现为神经根疼痛和相应神经支配区的麻木，MRI检查可见神经根受压或炎症表现。

05治疗经过

药物治疗神经营养药给予维生素B1、B12等神经营养药物，改善神经细胞代谢，促进神经功能恢复。非甾体抗炎药使用非甾体抗炎药如布洛芬，减轻关节疼痛和炎症反应，改善关节活动度。肌肉松弛剂针对肌肉痉挛和僵硬，使用肌肉松弛剂如地西泮，缓解肌肉紧张，改善肢体运动功能。

物理治疗康复训练进行关节活动度训练，每天2次，每次30分钟，逐步恢复关节活动范围。电疗采用低频脉冲电疗，每周3次，每次20分钟，促进血液循环，缓解肌肉疼痛。热疗使用热水袋局部热敷，每天1次，每次15-20分钟，促进局部血液循环，缓解肌肉紧张和疼痛。

手术治疗神经根减压对C6-7椎