成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(2016版)解读.pptxVIP

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(2016版)解读

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.概述

2.诊断与鉴别诊断

3.治疗原则

4.药物治疗

5.支持治疗与并发症处理

6.预后与随访

7.特殊人群的处理

01

概述

疾病定义及流行病学

定义

成人原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种免疫介导的血小板破坏增加和生成减少的出血性疾病，特点是外周血血小板计数减少，常低于20×10^9/L。

发病率

ITP的发病率约为（5-10）/10万，女性发病率高于男性，约为男性的1.5-2倍。在所有血液系统疾病中，ITP位居第三。

流行病学特点

ITP可发生于任何年龄，但多见于20-40岁。近年来，随着诊断技术的提高，ITP的发病率有所上升。该病在不同地区和种族的发病率存在差异，但总体上具有相对稳定的流行趋势。

病因及发病机制

免疫因素

ITP的主要病因是免疫系统的异常，导致机体对自身血小板产生抗体，从而引发血小板破坏增加。约80%的ITP患者存在血小板特异性自身抗体。

遗传因素

ITP的发病存在一定的遗传倾向，家族性ITP患者中，其一级亲属患病风险较普通人群高10-20倍。遗传因素可能与ITP的易感性、病情严重程度和预后相关。

环境因素

某些环境因素可能诱发或加重ITP，如病毒感染、药物、放射线暴露等。病毒感染被认为是ITP发病的重要诱因之一，尤其是HIV、EB病毒等。

临床表现

皮肤黏膜出血

ITP患者最常见的临床表现是皮肤和黏膜出血，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。轻症患者可能仅表现为皮肤瘀点，严重者可出现血肿、血尿、便血等。

内脏出血

ITP患者可出现内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血、生殖道出血等。内脏出血可能较为严重，甚至危及生命，如颅内出血的死亡率可高达20%-50%。

其他症状

部分ITP患者可能出现关节疼痛、乏力、发热等非特异性症状。此外，ITP患者还可出现贫血、白细胞减少等症状，但与血小板减少的程度不一定相关。

02

诊断与鉴别诊断

诊断标准

血小板计数

外周血血小板计数减少，通常低于20×10^9/L。部分患者可能低于10×10^9/L，甚至低于5×10^9/L。

血小板平均体积

血小板平均体积（MPV）增大，通常大于10fl。MPV增大提示骨髓产生血小板活跃，但可能因血小板破坏增加而减少。

骨髓检查

骨髓象显示巨核细胞增多，以产板型巨核细胞减少为主。巨核细胞成熟障碍，幼稚巨核细胞比例增加。

实验室检查

血常规

检测血小板计数、红细胞计数、血红蛋白、白细胞计数等，以评估血液系统状况。ITP患者血小板计数显著降低，但其他指标多正常。

骨髓象

观察骨髓巨核细胞数量、形态及产板情况，有助于确诊ITP。ITP患者骨髓中巨核细胞数量增多，但成熟巨核细胞减少，产板型巨核细胞比例降低。

自身抗体检测

检测抗血小板抗体、抗CD41抗体等，有助于诊断ITP。约80%的ITP患者存在抗血小板抗体阳性，但抗体滴度与病情严重程度不一定相关。

鉴别诊断

其他血小板减少症

ITP需与其他血小板减少症相鉴别，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、骨髓纤维化等。这些疾病均有血小板减少，但病因、临床表现及治疗不同。

血管性紫癜

血管性紫癜与ITP症状相似，但多无血小板减少。通过皮肤活检、血管造影等检查，可明确诊断血管性紫癜。

药物性血小板减少

某些药物如抗生素、抗癫痫药等可引起药物性血小板减少。停药后血小板计数可恢复正常。详细询问病史，了解用药情况，有助于鉴别诊断。

03

治疗原则

治疗目标

控制出血

治疗的首要目标是控制出血，维持血小板计数在安全水平，通常需维持血小板计数在30×10^9/L以上，以降低出血风险。

改善生活质量

治疗应旨在改善患者的生活质量，减少出血事件，避免因疾病带来的心理压力和社会活动限制。

预防复发

长期治疗的目标是预防ITP的复发，对于反复发作或难治性ITP患者，需要个体化治疗方案，以降低长期治疗的风险和成本。

治疗方案选择

初次治疗

初次治疗选择应考虑患者年龄、病情严重程度、有无并发症等因素。轻症患者可先观察或使用糖皮质激素，重症患者可能需要免疫抑制剂或其他治疗方案。

难治性ITP

对于难治性ITP，可能需要联合治疗或使用生物制剂如利妥昔单抗。治疗选择需个体化，根据患者的具体情况进行调整。

维持治疗

对于需要长期维持治疗的患者，应根据病情调整药物剂量和治疗方案，以最小化副作用，同时维持血小板计数在安全水平。维持治疗可能需要数年甚至终身。

具体治疗方案

糖皮质激素

糖皮质激素是ITP的一线治疗药物，可快速提高血小板计数。常用剂量为泼尼松1-2mg/kg/天，多数患者用药后1-2周内可见疗效。

免疫抑制剂

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，适用于糖皮质激素无效或依赖的患者。环磷酰