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规培风湿成人Still病PPT课件汇报人：XXX2025-X-X

目录1.Still病概述

2.临床表现

3.诊断与鉴别诊断

4.治疗原则

5.预后与随访

6.并发症

7.临床案例分析

8.总结与展望

01Still病概述

Still病的定义和分类定义概述Still病是一种以儿童为主的慢性炎症性疾病，其特征为长期发热、皮疹、关节炎、浆膜炎和全身症状。据估计，全球约有10万至20万儿童患有此病。分类标准根据临床表现和实验室检查结果，Still病可分为典型型、不典型型和亚临床型。其中，典型型占所有病例的60%以上，表现为典型的发热、皮疹和关节炎三联征。病因分类目前，Still病的病因尚不完全明确，可能与遗传、感染、自身免疫等因素有关。研究表明，约20%的病例有家族遗传史，而感染因素在发病机制中可能起到触发作用。

Still病的病因和发病机制遗传因素研究表明，约20%的Still病患儿具有家族遗传史，遗传易感性可能与HLA等位基因有关。某些HLA基因型，如HLA-B27和HLA-B35，与Still病的发病风险增加有关。感染触发感染可能作为触发因素，导致Still病的发生。病毒感染，如EB病毒和巨细胞病毒，被认为可能与Still病的发病有关。然而，具体病原体尚不明确。自身免疫机制自身免疫可能在Still病的发病机制中扮演重要角色。研究发现，患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体和抗中性粒细胞胞质抗体，这些抗体的存在可能与病情的持续和活动有关。

Still病的流行病学特点性别差异Still病在儿童中较为常见，男女发病率比例约为1:1。然而，在成人患者中，女性发病率略高于男性，大约为1.5:1。年龄分布Still病可发生在任何年龄，但以儿童和青少年最为常见，发病高峰年龄为1-4岁。成人发病相对较少，但近年来有上升趋势。地域分布全球范围内，Still病的发病率存在地区差异。在发展中国家，发病率可能较高，而在发达国家则相对较低。具体原因可能与医疗条件、环境因素和社会经济状况有关。

02临床表现

全身症状发热特点Still病患儿常伴有长期不规则发热，体温可达39-40℃，可持续数周至数月。发热往往在夜间加剧，对解热镇痛药反应不佳。皮疹表现皮疹是Still病的重要特征之一，常见于躯干和四肢，呈多形性，可为斑丘疹、斑疹或脓疱疹。皮疹常在发热时出现，热退后可消退，不留痕迹。关节症状约50-60%的患儿出现关节症状，多累及大关节，如膝、踝、腕和肘关节。关节疼痛和肿胀可持续数周，但多不遗留关节畸形。

皮肤症状皮疹类型Still病皮疹多为非特异性，呈多形性，包括斑丘疹、斑疹、荨麻疹和脓疱疹等。皮疹常在发热时出现，热退后可消退，不留痕迹，但可反复出现。皮疹分布皮疹主要分布在躯干、四肢近端和面部，也可累及掌跖。皮疹形态多样，有时可形成环形或靶形，具有一定的特征性。皮疹特点皮疹通常不痒，与关节炎和发热同时出现或先后出现。皮疹的持续时间与发热期相一致，可长达数周至数月，但不会留下永久性皮肤损害。

关节症状关节受累约50-60%的Still病患儿出现关节症状，多累及大关节，如膝、踝、腕和肘关节。关节疼痛和肿胀是最常见的表现，多呈对称性。关节症状关节症状通常在发热时加剧，热退后症状减轻。关节症状可能持续数周至数月，但大多数患儿不会遗留关节畸形或功能障碍。关节损害严重病例可能出现关节侵蚀，导致关节变形。长期关节炎症可能导致关节活动受限，但这种情况较为罕见。

其他系统症状眼部症状约40%的患儿出现眼部症状，如结膜炎、角膜炎或葡萄膜炎。眼部症状可能伴有疼痛、红肿和视力模糊，需及时治疗以防止视力损害。心脏受累少数患儿可能出现心脏受累，如心肌炎、心包炎或瓣膜病变。心脏症状包括心悸、呼吸困难、胸痛等，需进行心电图和超声心动图等检查以评估心脏功能。肝脏损害约30%的患儿出现肝脏损害，表现为肝肿大、肝功能异常或黄疸。肝脏损害通常为轻度，但需定期监测肝功能，以防病情进展。

03诊断与鉴别诊断

诊断标准诊断要点诊断Still病需结合病史、临床表现和实验室检查。典型病例可通过以下诊断标准确诊：发热、皮疹、关节炎、浆膜炎和全身症状中的两项以上。实验室检查实验室检查包括血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率等，以评估炎症程度和排除其他疾病。约50%的患儿出现贫血，C反应蛋白和红细胞沉降率升高。影像学检查影像学检查如X光、超声等，用于评估关节、心脏和肺部等器官的受累情况。关节影像学检查有助于排除其他关节疾病，如类风湿关节炎等。

实验室检查血常规检查血常规检查是诊断Still病的重要手段。约50%的患儿出现贫血，白细胞计数正常或升高，中性粒细胞比例可能升高，而血小板计数多正常。炎症指标炎症指标如C反应蛋白和红细胞沉降率通常升高，反映患者体内的炎症反应。这些指标有助于评估疾病活动度和治