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nccn临床实践指南：软组织肉瘤（2024.v5）精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章指南概述软组织肉瘤流行病学病理分类与诊断

目录第四章第五章第六章生物学行为特征治疗策略原则放射治疗具体要点

指南概述1.

来源与授权由美国国家综合癌症网络（NCCN）组织专家团队制定，代表全球肿瘤诊疗领域的最高标准，基于最新临床证据和专家共识定期更新。权威发布机构指南内容及插图版权归NCCN所有，明确禁止未经书面许可的任何形式复制或转载，商业用途需获得特别授权。版权保护声明完整指南仅通过NCCN官方网站（NCCN.org）发布，确保医疗专业人员获取最新、未篡改的权威版本。版本获取途径

疾病类型覆盖针对软组织肉瘤（STS）的50余种组织学亚型，包括肢体、腹膜后、头颈部等原发部位肿瘤，以及硬纤维瘤、横纹肌肉瘤等特殊亚型。患者人群界定主要适用于成年患者，儿童STS需参考儿科专用指南，但部分治疗方案可经多学科团队评估后跨年龄适用。诊疗阶段应用涵盖从初诊评估、局部治疗（手术/放疗）、系统治疗（化疗/靶向/免疫）到晚期姑息治疗的全周期管理。多学科协作要求强调需由包含外科、肿瘤内科、放射科、病理科在内的肉瘤专业团队共同决策，确保治疗方案个体化。适用范围

动态更新性质指南为持续修订的活文件，临床应用中需结合新发表数据及患者具体情况调整，不替代医生独立判断。提供推荐性诊疗框架而非法律标准，医疗机构可根据资源条件灵活实施，但需记录偏离指南的合理依据。NCCN明确声明不对指南应用产生的临床结果承担法律责任，使用者应自行评估治疗方案的风险收益比。非强制性规范责任豁免条款免责声明概要

软组织肉瘤流行病学2.

第二季度第一季度第四季度第三季度发病率范围发病率上升趋势地域差异发生率相关因素软组织肉瘤的年发病率在不同研究中存在差异，通常为0.75～5/10万，占成人恶性肿瘤的0.73%-1%，儿童恶性肿瘤的15%左右。近年来随着诊断技术的进步和WHO分类标准的更新，部分亚型（如恶性纤维组织细胞瘤）的发病率呈现上升趋势。目前尚无明确证据表明发病率存在显著地域差异，但诊断率和报告率可能受医疗资源影响。发病率与年龄密切相关，30-50岁为高发年龄段，儿童则以横纹肌肉瘤为主。发病率与发生率

在成人中占比最高（约35.24%），好发于40岁以上人群，下肢及臀部为常见部位。恶性纤维组织细胞瘤滑膜肉瘤脂肪肉瘤横纹肌肉瘤占比约17.08%，多见于21-50岁人群，下肢及臀部发病率较高（51.3%）。占比约16.28%，好发于40岁以上人群，下肢及臀部占51.6%。在儿童中发病率最高，占儿童软组织肉瘤的多数，成人中占比约12.61%，四肢多见。常见病理类型分布

高发年龄为30-70岁（占70.2%），51-60岁为峰值（21.2%），儿童以横纹肌肉瘤为主。年龄分布男性略多于女性，男女比例约为1.4:1，部分亚型（如滑膜肉瘤）的性别差异不明显。性别差异横纹肌肉瘤和纤维肉瘤是儿童主要亚型，但随着出生率下降，儿童病例数可能减少。儿童特点恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤在40岁以上人群中占比显著增高（分别达79.9%和73.6%）。老年特点年龄与性别特征

四肢及臀部占比最高（60%），其中下肢及臀部占41.23%，上肢及肩部占18.78%。头颈部儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤常见部位，如滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤。特殊分布滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤好发于下肢（分别占51.3%、51.6%和37.8%），横纹肌肉瘤多见于四肢（58.8%）。躯干部占比约19%，多见于脂肪肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等亚型。发病部位数据

病理分类与诊断3.

根据世界卫生组织第5版分类标准，软组织肉瘤被划分为12大类50余种亚型，包括纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤（如隆突性皮肤纤维肉瘤）、脂肪细胞肿瘤（如去分化脂肪肉瘤）、血管周细胞肿瘤等。该分类强调分子遗传学特征与形态学关联，例如NTRK融合梭形细胞肿瘤（NTRK-RSCN）被单独归类。组织学亚型细分新版分类将分子特征纳入诊断标准，如MDM2基因扩增用于高分化/去分化脂肪肉瘤诊断，SS18-SSX融合基因确诊滑膜肉瘤。儿童软组织肿瘤分类中特别标注了分子异常（如EWSR1-NFATC2融合的未分化圆细胞肉瘤），并废弃了传统血管瘤术语，改用分子定义的血管畸形分类。分子病理整合WHO分类框架

诊断标准与方法形态学联合免疫组化：初始诊断需结合HE染色形态特征（如梭形细胞排列方式、黏液样基质）和特异性标志物，如S100鉴别神经鞘瘤，STAT6检测孤立性纤维性肿瘤。NTRK融合肿瘤需通过Pan-TRK抗体初筛，但需注意非特异性染色（如本例中SOX10阴性而S100灶性阳性）。分子检测技术应用：对于疑难病例需采用FISH检测特定基因断裂（如EWSR1），或NGS检测融合伴