以急性双侧上睑下垂为临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病1例.pptxVIP

以急性双侧上睑下垂为临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病1例汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例简介

2.临床表现

3.辅助检查

4.诊断与鉴别诊断

5.治疗过程

6.预后及随访

7.讨论

8.结论

01病例简介

患者基本信息患者年龄患者，男，28岁，于2022年3月出现症状。居住地患者居住在北方地区，既往有季节性气候变化相关疾病史。职业患者为IT行业工作者，长时间面对电脑，存在视力疲劳问题。

发病经过及主要症状症状起始患者于3个月前无明显诱因出现晨起双眼上睑下垂，伴视力模糊，影响阅读。症状发展随病情进展，双眼上睑下垂程度加重，白天需佩戴墨镜，视力下降至0.3，伴眼干、眼疲劳。伴随症状除眼部症状外，患者还出现双下肢无力，行走困难，需他人搀扶，伴轻度肢体麻木。

既往病史家族史家族中无类似病史，无自身免疫性疾病家族史，父母均健康。个人史患者有长期电脑操作史，工作环境通风不良，无吸烟、饮酒等不良嗜好。其他病史患者既往体健，无传染病、慢性疾病史，无手术、外伤史。

02临床表现

眼部表现上睑下垂双眼上睑下垂明显，晨起为轻度，午后及劳累后加重，下垂幅度约2-3mm。视力影响视力下降至0.3，患者诉视物模糊，阅读困难，需佩戴眼镜矫正视力。眼干不适出现眼干、眼痒、异物感等症状，尤其在户外风大或空调环境中加重。

神经系统表现运动障碍患者出现双下肢无力，行走不稳，步态蹒跚，难以完成快速行走动作。感觉异常双下肢麻木，尤以下肢为甚，感觉减退明显，有时伴有蚁走感。自主神经症状患者有出汗增多、尿急、尿频等自主神经症状，夜间明显。

其他相关症状头痛患者出现反复发作的头痛，为偏头痛性质，持续约4-5小时，伴有恶心、呕吐。发热伴有不规则发热，体温波动在37.5-38.5℃之间，无明确感染病史。睡眠障碍睡眠质量下降，夜间易醒，睡眠时间缩短，每晚约4-5小时。

03辅助检查

实验室检查血常规血常规检查显示轻度贫血，血红蛋白浓度低于正常值，为90g/L。自身抗体自身免疫抗体谱检查中，抗NMDA受体抗体、抗髓鞘碱基蛋白抗体等均为阴性。脑脊液脑脊液检查压力正常，细胞数正常，蛋白含量略高，氯化物及葡萄糖含量正常。

影像学检查头部MRI头部MRI显示视神经增粗，视神经鞘增厚，符合视神经脊髓炎表现。脊髓MRI脊髓MRI显示脊髓中央髓鞘脱失，病变节段长度约3cm，提示脊髓受累。MRAMRA检查未见明显血管狭窄或闭塞，排除血管源性视神经脊髓炎的可能。

电生理检查视觉诱发电位VEP检查显示P100潜伏期延长，波幅降低，提示视觉通路传导异常。体感诱发电位SEP检查显示N20、P30潜伏期延长，提示感觉通路传导异常，可能与脊髓受累有关。脑干听觉诱发电位BAEP检查显示I波、III波潜伏期延长，提示脑干听觉通路异常，支持多发性硬化诊断。

04诊断与鉴别诊断

诊断依据临床表现患者出现急性起病的双眼上睑下垂，伴视力下降、运动障碍和感觉异常，符合视神经脊髓炎的临床表现。影像学证据头部和脊髓MRI显示视神经和脊髓受累，符合视神经脊髓炎的影像学特征。实验室检查电生理检查显示视觉和感觉通路传导异常，结合临床症状和影像学表现，支持视神经脊髓炎的诊断。

鉴别诊断重症肌无力重症肌无力也可表现为上睑下垂，但通常伴有晨轻暮重症状，疲劳试验阳性，血清AChR抗体滴度升高。脑炎病毒性脑炎可引起急性视力下降和神经系统症状，但通常伴有发热、头痛等感染症状，脑脊液检查可发现炎症细胞。多发性硬化多发性硬化可表现为类似症状，但常有多灶性神经功能损害，MRI可见多发性脱髓鞘病灶。

05治疗过程

治疗方案药物治疗给予糖皮质激素口服治疗，起始剂量为泼尼松0.5mg/kg/d，逐渐减量，维持治疗3个月。免疫调节治疗根据病情，考虑使用利妥昔单抗进行免疫调节治疗，每月一次，共4次。辅助治疗同时进行眼部护理，如佩戴眼罩、滴人工泪液等，以缓解眼部症状。

治疗效果视力改善治疗后3周，患者视力从0.3提升至0.6，阅读能力明显改善。运动功能双下肢无力症状有所减轻，行走距离延长，从50米增加到100米。生活质量患者生活质量评分由治疗前的3分提升至6分，日常生活自理能力增强。

治疗过程中遇到的问题及对策激素减量困难患者减量过程中出现病情反复，调整减量速度，同时增加辅助药物，如硫酸镁，帮助减量。免疫调节治疗副作用患者在使用利妥昔单抗过程中出现一过性皮疹和发热，暂停用药，给予抗组胺药和对症处理。眼部并发症患者出现眼部感染，加强眼部护理，及时使用抗生素眼药水，避免加重感染。

06预后及随访

病情恢复情况视力恢复经过治疗，患者视力从0.3恢复至0.8，能够恢复正常阅读和工作。运动功能双下肢运动功能明显改善，行走距离可达200米，日常生活基本自理。整体状况患者整体状况良好，无复发迹象，生活质量显著提高。

随访情况随访频率患者出院后每月