中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2026).pptxVIP

中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2026)汇报人：XXX2025-X-X

目录1.概述

2.诊断

3.治疗原则

4.预后与随访

5.护理与康复

6.研究进展

7.特殊类型胰腺神经内分泌肿瘤

8.总结与展望

01概述

定义与分类定义类型胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一组起源于胰腺内分泌细胞的肿瘤，根据肿瘤的生物学行为和临床特征，可分为功能性和非功能性两大类。功能性PNETs可分泌激素，如胰岛素瘤、胃泌素瘤等，而非功能性PNETs则不分泌激素，但具有侵袭性生长特点。据统计，功能性PNETs约占所有PNETs的20%左右。分级标准根据肿瘤的细胞学特征、血管侵犯、淋巴结转移等指标，PNETs被分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三个等级。其中，低度恶性PNETs生长缓慢，预后较好；而高度恶性PNETs则侵袭性强，预后较差。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，约70%的PNETs属于低度恶性。病理形态PNETs的病理形态多样，包括实性、梁状、网状、腺样等多种形态。实性型PNETs由密集排列的肿瘤细胞组成，梁状型PNETs则由肿瘤细胞形成的梁状结构构成。根据形态学特征，PNETs可分为实性型、梁状型、网状型和腺样型，其中实性型和梁状型较为常见。

流行病学特点发病率趋势胰腺神经内分泌肿瘤的发病率近年来呈逐年上升趋势，特别是在西方国家，其发病率上升速度较快。据估计，每年新增病例数以2%至3%的速度增长，其中胰岛素瘤的发病率增长尤为明显。地区差异胰腺神经内分泌肿瘤在不同地区的发病率存在显著差异。高发地区主要集中在北欧、北美和澳大利亚等地，而在亚洲和非洲等地区发病率较低。这种差异可能与遗传、环境因素以及饮食习惯有关。性别比例胰腺神经内分泌肿瘤的发病性别比例存在差异，男性患者略多于女性。在胰岛素瘤中，男性患者的比例约为女性的1.5倍；而在胃泌素瘤中，性别比例则较为接近。这种性别差异可能与激素水平、遗传因素等因素有关。

病理生理学细胞起源胰腺神经内分泌肿瘤起源于胰腺的内分泌细胞，主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等。这些肿瘤细胞起源于多能内分泌祖细胞，经过分化发育成为特定的内分泌细胞。据研究，胰岛素瘤起源于胰岛β细胞，占所有PNETs的约20%。激素分泌胰腺神经内分泌肿瘤具有分泌激素的特性，这些激素可以是胰岛素、胃泌素、胰高血糖素等。功能性PNETs因分泌激素而引发相应的临床症状，如胰岛素瘤可引起低血糖，胃泌素瘤可导致消化性溃疡等。激素的分泌量与肿瘤的大小和功能状态密切相关。生长特性胰腺神经内分泌肿瘤的生长特性包括良性、恶性和交界性。良性肿瘤生长缓慢，边界清晰，无转移倾向；恶性肿瘤则生长迅速，易侵犯周围组织，发生远处转移。据临床观察，恶性PNETs的5年生存率约为20%-30%。

02诊断

临床表现功能性症状功能性胰腺神经内分泌肿瘤会因分泌激素而引起特异性症状，如胰岛素瘤导致低血糖发作，胃泌素瘤引起消化性溃疡和腹泻。据统计，功能性症状占所有PNETs症状的50%以上。非功能性症状非功能性胰腺神经内分泌肿瘤通常不分泌激素，其临床表现多样，包括腹痛、体重减轻、黄疸、腹部包块等。这些症状可能与肿瘤生长、侵犯周围器官或远处转移有关。全身症状胰腺神经内分泌肿瘤患者还可能出现全身性症状，如乏力、发热、消瘦等。这些症状可能与肿瘤的代谢异常、肿瘤负荷增加或伴随的感染等因素有关。严重病例可能出现恶病质表现。

影像学检查CT扫描CT扫描是诊断胰腺神经内分泌肿瘤的常用影像学检查方法。它能够清晰地显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围器官的关系。研究表明，CT扫描对胰腺神经内分泌肿瘤的检出率可达80%以上。MRI检查MRI检查在胰腺神经内分泌肿瘤的诊断中具有高分辨率的特点，能够更好地显示肿瘤的内部结构和周围组织的侵犯情况。MRI对于发现微小肿瘤和评估肿瘤与血管的关系具有优势，其检出率可达到90%以上。PET-CT扫描PET-CT扫描结合了PET和CT的优势，能够检测肿瘤的代谢活性，对于发现肿瘤的远处转移具有重要价值。PET-CT扫描在胰腺神经内分泌肿瘤的诊断中具有较高的敏感性和特异性，其检出率可达到95%以上。

实验室检查激素水平检测激素水平检测是诊断功能性胰腺神经内分泌肿瘤的重要手段。通过测定血液中的胰岛素、胃泌素等激素水平，可以帮助判断是否存在激素分泌异常。例如，胰岛素瘤患者胰岛素水平通常高于正常值上限的5倍以上。肿瘤标志物肿瘤标志物检测在胰腺神经内分泌肿瘤的诊断中起到辅助作用。如癌胚抗原（CEA）、糖链抗原19-9（CA19-9）等，虽然并非特异性标志物，但有助于提高诊断的准确性。这些标志物在肿瘤负荷增加或肿瘤复发时水平升高。血清学肿瘤标志物血清学肿瘤标志物检测如5-羟色胺（5-HT）、血管活性肠肽（VIP）等，在诊断某些特定类型的胰腺神经内