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肝静脉血管畸形1例汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例简介

2.影像学检查

3.实验室检查

4.诊断与鉴别诊断

5.治疗经过

6.预后与随访

7.讨论与总结

01病例简介

患者基本信息患者年龄患者，男，35岁，主诉为右上腹疼痛，伴有恶心、呕吐等症状。患者体型中等，身高175cm，体重75kg。既往病史患者既往无特殊病史，无手术史、外伤史。无长期用药史，无药物过敏史。无家族遗传病史。职业暴露患者长期从事电子元件生产工作，工作环境中存在有机溶剂和重金属粉尘，但患者未采取有效防护措施。

病史症状出现患者自述右上腹疼痛出现约2周，呈持续性隐痛，疼痛程度3-4分（采用数字评分法），夜间加重，影响睡眠。加重因素患者疼痛在进食油腻食物或饮酒后明显加重，体位变化无明显影响，无发热、黄疸等症状。就医经历患者曾于当地医院就诊，给予止痛药治疗，症状短暂缓解，但未进行系统检查。后因症状持续，转至我院进一步检查治疗。

临床表现疼痛表现患者主要症状为右上腹持续性隐痛，疼痛程度在3-4分，夜间疼痛加剧，持续时间约2-3小时，影响睡眠质量。恶心呕吐伴随疼痛出现恶心、呕吐症状，呕吐物为胃内容物，无咖啡色物，呕吐后疼痛有所缓解，但很快再次发作。消化不良患者食欲减退，进食后上腹部饱胀感，伴有嗳气、腹胀，无腹泻、便秘等消化系统症状。

02影像学检查

超声检查肝静脉形态超声检查显示肝静脉走形迂曲，管腔内径约6mm，最大直径达8mm，与正常肝静脉内径相比明显增宽，血流速度下降至30cm/s。血管走向肝静脉走向不规整，局部可见分支增多，呈海绵状改变，提示存在血管畸形。血流情况彩色多普勒显示肝静脉血流信号充盈欠佳，流速不均，局部可见涡流现象，提示可能存在血液回流受阻。

CT检查静脉血管成像CT血管成像（CTA）显示肝静脉走行扭曲，管腔内径不均，局部直径达10mm，与周围组织界限清晰，提示存在肝静脉畸形。血管壁情况血管壁光滑，无中断或破坏，血管周围未见明显肿块或异常密度影，排除肿瘤侵犯。血流动力学血流动力学分析显示肝静脉血流速度减慢，局部流速仅为正常值的60%，提示血液回流受阻，可能与畸形血管导致的压力升高有关。

MRI检查静脉血管显像MRI静脉血管成像（MRA）清晰显示肝静脉走形异常，管腔扩张，内径在7-10mm之间，与正常肝静脉相比显著增宽，形态不规则。血管壁结构血管壁连续性良好，无中断或增厚，排除血管炎或肿瘤侵犯。血管周围脂肪间隙清晰，无积液或肿块。血流信号分析血流信号均匀，流速减慢，平均流速为20-25cm/s，低于正常肝静脉流速，提示血液回流受阻，可能由于血管畸形导致。

03实验室检查

肝功能检查肝功能指标ALT（谷丙转氨酶）40U/L，AST（谷草转氨酶）35U/L，均在正常范围内。TBIL（总胆红素）17.5μmol/L，接近正常上限。凝血功能PT（凝血酶原时间）12.5秒，APTT（活化部分凝血活酶时间）30秒，INR（国际标准化比值）1.0，凝血功能正常。胆红素代谢直接胆红素6.2μmol/L，间接胆红素11.3μmol/L，胆红素代谢指标正常，排除胆汁淤积性肝损伤。

肿瘤标志物甲胎蛋白甲胎蛋白（AFP）检测结果为15ng/mL，低于正常参考值（25ng/mL），排除原发性肝癌可能性。癌胚抗原癌胚抗原（CEA）检测值为2.5ng/mL，正常参考值范围为0-5ng/mL，无异常，排除结直肠癌等消化道肿瘤。糖类抗原199-9糖类抗原199-9（CA199-9）检测值为35U/mL，正常参考值范围为0-37U/mL，虽略高于正常上限，但结合临床及其他检查结果，暂不考虑胰腺癌等消化系统肿瘤。

其他相关检查血常规血常规检查结果显示白细胞计数8.5×10^9/L，红细胞计数4.5×10^12/L，血红蛋白145g/L，血小板计数150×10^9/L，均在正常范围内。尿常规尿常规检查未见异常，尿液颜色正常，比重1.020，蛋白、糖、酮体等指标均阴性。粪便常规粪便常规检查显示外观正常，隐血试验阴性，无红细胞和白细胞，提示肠道无出血和感染。

04诊断与鉴别诊断

诊断依据临床表现患者右上腹疼痛，恶心呕吐，持续时间较长，结合影像学检查发现肝静脉畸形，临床症状与影像学改变相符。影像学证据超声、CTA、MRA等影像学检查均显示肝静脉走行异常，管腔增宽，血流速度减慢，符合肝静脉畸形诊断标准。实验室检查肝功能检查、肿瘤标志物、血常规等检查结果均在正常范围，排除其他肝脏疾病和肿瘤可能性。

鉴别诊断肝血管瘤与肝血管瘤鉴别，血管瘤影像学表现为边界清晰的圆形或椭圆形病灶，增强扫描有典型的“快进慢出”征象，而肝静脉畸形则表现为走形扭曲、管径增宽。肝细胞癌肝细胞癌AFP常升高，影像学检查表现为肝内单发或多发肿块，边缘不规则，增强扫描有“快进快出”或“快进慢出”征象，与肝静脉