纵隔内巨淋巴结增生症1例.pptxVIP

纵隔内巨淋巴结增生症1例汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例概述

2.诊断依据

3.鉴别诊断

4.治疗原则

5.治疗效果与随访

6.病例讨论

7.总结与展望

01病例概述

患者基本信息年龄性别患者男性，年龄45岁，病程约3个月。职业史患者从事电子行业，有长期接触电子辐射史。既往史患者既往有高血压病史，长期服用降压药物，血压控制尚可。

临床表现症状表现患者出现持续性的胸痛，疼痛性质为钝痛，程度中等，疼痛时间约为每日10小时。体征检查体检发现胸部压痛，呼吸音粗糙，左侧胸壁可见明显静脉曲张，心率加快至每分钟110次。功能影响患者活动受限，进行日常活动如散步、爬楼梯时，症状明显加重，影响生活质量。

辅助检查结果影像学检查胸部CT显示纵隔内巨大淋巴结，约5cm×7cm大小，形态规则，边界清晰，内部未见坏死征象。血液检查血常规检查未见异常，肿瘤标志物如CEA、CA199等在正常范围内。淋巴结活检病理检查结果显示为巨淋巴结增生症，排除淋巴瘤和其他恶性肿瘤。

02诊断依据

影像学表现淋巴结形态淋巴结呈圆形或椭圆形，直径多在3-8cm，边缘光滑，密度均匀。淋巴结密度CT扫描可见淋巴结密度略高于软组织，但低于脂肪组织，增强扫描后强化明显。淋巴结分布淋巴结多见于纵隔前、中、后区域，可单侧或双侧，常伴有周围脂肪组织受压现象。

实验室检查肿瘤标志物肿瘤标志物如CEA、CA199等水平在正常范围内，不支持恶性肿瘤的诊断。血液常规血常规检查结果显示白细胞、红细胞、血小板计数均在正常范围内，无明显异常。免疫学检查免疫学指标如CD4+/CD8+比例、免疫球蛋白等均在正常参考范围内，提示免疫状态良好。

病理学诊断组织学特征病理切片显示淋巴结结构完整，淋巴细胞增生，以滤泡中心细胞增生为主，无恶性细胞特征。免疫组化免疫组化染色显示CD20、CD10等淋巴标记阳性，排除淋巴瘤，支持巨淋巴结增生症诊断。分子生物学分子生物学检测未见BCL-2、CD30等基因异常，进一步支持巨淋巴结增生症的诊断。

03鉴别诊断

与纵隔肿瘤的鉴别影像学差异巨淋巴结增生症CT表现为均匀软组织密度，边界清晰，而淋巴瘤常表现为不均匀密度，边界模糊。病理学特征巨淋巴结增生症病理学上以淋巴细胞增生为主，淋巴瘤则可能伴有异型性淋巴细胞的浸润。免疫组化巨淋巴结增生症免疫组化显示CD20、CD10等阳性，淋巴瘤可能CD20阴性或CD10阳性，有助于鉴别。

与其他系统疾病的鉴别肺结核肺结核引起的纵隔淋巴结肿大常伴有肺内干酪样病变，PPD试验和影像学表现有助于鉴别。感染性肉芽肿感染性肉芽肿淋巴结肿大可能与细菌、真菌或寄生虫感染有关，血培养或组织培养可明确病原体。结节病结节病引起的纵隔淋巴结肿大常对称，多发性，血清学检查如ACE活性升高有助于诊断。

特殊情况的鉴别淋巴瘤需与淋巴瘤鉴别，淋巴瘤淋巴结肿大常伴有全身症状，如发热、体重减轻，淋巴结活检可确诊。转移癌转移癌引起的淋巴结肿大需排除原发肿瘤，影像学检查发现原发肿瘤和淋巴结转移的病理特征可帮助鉴别。淀粉样变性淀粉样变性引起的淋巴结肿大质地较硬，活检可见淀粉样物质沉积，有助于与巨淋巴结增生症区分。

04治疗原则

药物治疗皮质类固醇常用泼尼松或甲泼尼龙，剂量为每日30-60mg，症状改善后逐渐减量。免疫调节剂如利妥昔单抗，用于对皮质类固醇反应不佳的患者，剂量根据具体方案调整。其他药物可能包括抗组胺药、非甾体抗炎药等，用于缓解症状和减轻炎症反应。

手术治疗手术指征当药物治疗无效或症状严重时，考虑手术治疗。手术指征包括呼吸困难、压迫症状等。手术方式通常采用纵隔镜或开胸手术切除淋巴结，手术范围根据淋巴结大小和位置决定。术后管理术后需密切监测生命体征，预防感染，并根据患者情况调整治疗方案。

放疗放疗适应症适用于药物治疗无效或症状较轻的患者，放疗剂量一般为每日1.8-2.0Gy，分次进行。放疗技术采用调强放射治疗（IMRT）等技术，精确照射目标区域，减少对周围正常组织的损伤。放疗效果放疗后症状缓解率可达70%-80%，部分患者可达到长期缓解或治愈。

05治疗效果与随访

治疗效果评价症状改善治疗后患者胸痛症状明显减轻，疼痛评分从治疗前的7分降至治疗后的3分。影像学评估治疗后淋巴结体积缩小，CT显示淋巴结直径从治疗前的8cm缩小至5cm。生活质量患者生活质量评分从治疗前的50分提升至治疗后的80分，活动能力显著提高。

随访情况随访频率患者治疗后每3个月进行一次随访，包括影像学检查和临床症状评估。随访内容随访内容包括血常规、肿瘤标志物检测，以及胸部CT扫描观察淋巴结变化。长期观察至今已随访2年，患者病情稳定，未出现复发或新发症状。

预后分析预后良好巨淋巴结增生症的预后通常良好，未经治疗的患者中，90%以上可自行缓解。影响因素年龄、症状严重程度、淋巴结大小等