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肺动脉高压治疗指南中文译本

引言

肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH）是一组以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，若不及时诊断和有效干预，将导致右心功能衰竭甚至死亡。本指南旨在综合当前最新的循证医学证据，为临床医师提供关于肺动脉高压诊断、评估及治疗的系统性指导。本指南的制定基于对现有国内外高级别临床研究、荟萃分析及相关共识的审慎回顾，并结合临床实践经验，力求内容的科学性、先进性与实用性。

一、诊断与评估

1.1诊断标准

肺动脉高压的诊断需结合临床表现、血流动力学参数及排除其他继发性因素。在海平面静息状态下，通过右心导管检查（RightHeartCatheterization,RHC）测定平均肺动脉压（MeanPulmonaryArteryPressure,mPAP）≥25mmHg，同时肺小动脉楔压（PulmonaryArteryWedgePressure,PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PulmonaryVascularResistance,PVR）3Wood单位，即可诊断为毛细血管前肺动脉高压。

1.2临床评估

详细的病史采集和体格检查是发现肺动脉高压线索的首要步骤。对于疑似患者，应进行全面的实验室检查、心电图、胸部影像学（X线胸片及胸部CT）、肺功能检查及动脉血气分析，以初步筛查并排除其他心肺疾病。超声心动图是无创评估肺动脉压力、右心结构与功能的重要手段，可作为疑似患者的首选筛查工具，但确诊仍依赖右心导管检查。

1.3病情严重程度及预后评估

应对肺动脉高压患者进行全面的病情评估，包括WHO功能分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）、心肺运动试验、生物标志物（如NT-proBNP或BNP）、右心功能参数及血流动力学指标等。综合这些指标可判断患者的疾病严重程度、治疗反应及预后，指导治疗策略的制定与调整。

二、治疗策略

肺动脉高压的治疗应采取多学科综合管理模式，包括患者教育、基础疾病治疗、支持治疗、靶向药物治疗及必要时的手术治疗。治疗目标是改善患者症状、提高生活质量、延缓疾病进展、降低死亡风险。

2.1一般治疗与生活方式调整

患者教育与心理支持：向患者及家属充分解释疾病特点、治疗方案及注意事项，帮助患者树立信心，积极配合治疗。关注患者心理健康，必要时寻求心理医师帮助。

体力活动：鼓励患者进行适度的、不引起明显症状的体力活动，避免过度劳累及剧烈运动。WHO功能分级较好的患者可在指导下进行康复锻炼。

预防感染：注意保暖，预防呼吸道感染。建议每年接种流感疫苗及肺炎球菌疫苗。

避孕与妊娠：肺动脉高压患者妊娠风险极高，应强烈建议避孕。对于意外妊娠，需由多学科团队评估风险，并充分告知患者及家属相关风险。

避免诱发因素：避免高原环境、低氧环境及可能引起肺血管收缩的药物（如某些减肥药、违禁药物）。

饮食与营养：均衡饮食，对于合并右心衰竭、水肿的患者，应适当限制钠盐摄入。

2.2基础疾病与相关因素的治疗

对于存在明确基础疾病或相关因素（如结缔组织病、先天性心脏病、门脉高压、HIV感染、慢性肺疾病等）的肺动脉高压患者，积极治疗和控制基础疾病是改善预后的关键。例如，结缔组织病相关肺动脉高压患者可能需要免疫抑制剂治疗；先天性心脏病相关肺动脉高压患者应评估手术或介入治疗的可能性及时机。

2.3支持治疗

抗凝治疗：对于特发性、遗传性及药物相关性肺动脉高压患者，若无禁忌证（如严重出血风险、重度肝肾功能不全、近期出血史等），推荐长期口服抗凝药物治疗。对于其他类型肺动脉高压，需个体化评估抗凝获益与风险后决定。常用药物为华法林，部分患者可考虑新型口服抗凝药，但需更多循证医学证据支持。

利尿剂：对于合并右心功能不全、有明显水肿和体液潴留的患者，应给予利尿剂以减轻症状、改善生活质量。常用药物包括袢利尿剂（如呋塞米）、噻嗪类利尿剂等，需注意监测电解质及肾功能。

氧疗：对于静息或活动时存在低氧血症（动脉血氧分压60mmHg）的患者，应给予长期氧疗，维持动脉血氧饱和度90%。

地高辛：对于合并快速心室率的心房颤动或心房扑动患者，地高辛可用于控制心室率。对于难治性右心衰竭患者，小剂量地高辛可能有助于改善右心功能，但证据有限，需谨慎使用并监测血药浓度。

铁剂补充：肺动脉高压患者常存在铁缺乏，且与预后不良相关。对于铁缺乏（血清铁蛋白降低或转铁蛋白饱和度降低）的患者，无论有无贫血，均应补充铁剂，优先考虑静脉补铁。

2.4靶向药物治疗

目前已获批用于肺动脉高压治疗的靶向药物主要作用于三个经典通路：内皮素通路、一氧化氮通路及前列环素通路。

2.4.1内皮素受体拮抗剂（ERAs）

波生坦：非选择性内皮素受体拮抗剂，可改善患者运动能力、WHO功能分级及血流动力学指标。起始剂量宜小，