临床塌陷性肾小球病病因、发病机制、鉴别诊断及病理图谱.doc

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临床塌陷性肾小球病病因、发病机制、鉴别诊断及病理图谱

塌陷性肾小球病常伴有大量蛋白尿、肾功能快速下降和预后不良,对单独使用皮质类固醇治疗无反应,在非裔美国人中更为常见。

病因/发病机制:病因尚未明确,可能与成熟足细胞增殖、去分化,病毒感染(如HIV、细小病毒),使用帕米膦酸盐或钙调神经磷酸酶抑制剂等药物有关。非裔美国人常见的载脂蛋白APOL1风险等位基因变异会增加发病几率。

关键诊断特征:存在广泛的足突融合、免疫沉积物缺失以及特征性的塌陷病变,即毛细血管襻塌陷和脏层上皮细胞增生。

病理三镜

1.光镜

可见节段性或全球性肾小球毛细血管襻塌陷,伴脏层上皮细胞增生肥大。

2.免疫荧光

无或

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