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研究报告

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风湿性主动脉瓣狭窄疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.风湿性主动脉瓣狭窄的定义

风湿性主动脉瓣狭窄是一种常见的瓣膜性心脏病，主要由于风湿热感染导致的瓣膜炎症、纤维化和钙化引起。在正常情况下，主动脉瓣负责将心脏的血液泵送到全身，而风湿性主动脉瓣狭窄则是由于瓣膜增厚、缩短和钙化，导致瓣膜口狭窄，从而使得血液流出心脏受到阻碍。这种病变不仅限制了血液的正常流动，还会引起一系列的临床症状和并发症。具体而言，风湿性主动脉瓣狭窄的病变主要发生在主动脉瓣的两个瓣叶上，使得瓣口面积显著减小，从而增加左心室后负荷，导致左心室代偿性肥厚，最终可能引发左心衰竭、心律失常和心脏性猝死等严重后果。

风湿性主动脉瓣狭窄的发病机制与风湿热感染密切相关。风湿热是一种由溶血性链球菌引起的急性或慢性炎症性疾病，其病理特征是心脏、关节和血管的炎症反应。在心脏方面，风湿性炎症主要侵犯瓣膜、心肌和传导系统。其中，瓣膜炎症引起的纤维化和钙化是导致风湿性主动脉瓣狭窄的主要原因。该疾病多发于儿童和年轻人，女性患者多于男性，且具有一定的家族遗传倾向。

风湿性主动脉瓣狭窄的临床表现多样，轻者可能没有明显症状，重者则会出现明显的呼吸困难、心绞痛、晕厥等严重症状。呼吸困难是最常见的早期症状，通常在活动后加重，严重时休息时也可能出现。心绞痛则通常由心肌缺血引起，表现为胸骨后或左上肢的压榨感。晕厥可能是由于脑供血不足引起，常见于运动或情绪激动时。此外，风湿性主动脉瓣狭窄患者还可能出现下肢水肿、疲劳、心悸等症状。由于疾病的严重程度不同，患者的症状和体征也会有所差异。

2.风湿性主动脉瓣狭窄的病因

(1)风湿性主动脉瓣狭窄的主要病因是风湿热，这是一种由乙型溶血性链球菌感染引起的全身性炎症性疾病。风湿热感染后，人体免疫系统对链球菌产生异常反应，导致心脏瓣膜、关节和血管壁的炎症和损伤。在心脏瓣膜中，主动脉瓣是最常见的受累部位，由于炎症反应，瓣膜组织发生纤维化和粘连，最终导致瓣口狭窄。

(2)除了风湿热，其他可能的病因包括先天性主动脉瓣发育异常、瓣膜退行性病变、感染性心内膜炎、瓣膜钙化等。先天性主动脉瓣发育异常是指主动脉瓣在胚胎发育过程中出现异常，如瓣膜数目不足或瓣膜结构异常。瓣膜退行性病变通常与年龄有关，瓣膜组织逐渐硬化、变薄，导致瓣口狭窄。感染性心内膜炎是由细菌或真菌感染心内膜和瓣膜引起的，也可能导致瓣膜狭窄。瓣膜钙化则是随着年龄增长，瓣膜组织中的钙质沉积，使得瓣膜变硬，瓣口狭窄。

(3)此外，一些非感染性因素也可能导致风湿性主动脉瓣狭窄，如自身免疫性疾病、药物副作用、辐射损伤等。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等，可能导致瓣膜炎症和损伤。药物副作用，如某些抗肿瘤药物和抗癫痫药物，也可能引起瓣膜病变。辐射损伤则可能发生在既往接受过心脏放射治疗的患者中，导致瓣膜组织损伤和狭窄。这些因素均可能引发风湿性主动脉瓣狭窄，但与风湿热相比，其发生率较低。

3.风湿性主动脉瓣狭窄的病理生理变化

(1)风湿性主动脉瓣狭窄的病理生理变化主要涉及瓣膜结构、心脏负荷和血流动力学三个方面。首先，瓣膜结构的改变是最直接的原因。在风湿性炎症的影响下，主动脉瓣的瓣叶发生纤维化和增厚，瓣叶边缘出现粘连和钙化。这种病变导致瓣口面积显著减小，使得血液从左心室流向主动脉的通道受阻。随着瓣口狭窄程度的加重，左心室需要增加收缩力来克服瓣口阻力，从而引起左心室肥厚。

(2)随着左心室肥厚，心脏的负荷逐渐增加。左心室后负荷的增加使得心脏需要更多的能量来泵血，这进一步加剧了心肌的负担。长期的负荷增加会导致心肌细胞损伤和心肌纤维化，进而影响心脏的收缩功能。此外，瓣口狭窄还会引起左心房压力升高，导致左心房肥厚。长期的压力增加可能引发肺淤血和肺动脉高压，进一步增加心脏的负担。

(3)在血流动力学方面，瓣口狭窄导致血液流动受阻，使得左心室舒张期充盈不足，进而影响心脏的射血功能。由于瓣口狭窄，血液在通过瓣口时产生涡流和反流，进一步增加了左心室和主动脉的压力。这种压力的增加可能导致心脏瓣膜进一步损伤和钙化，形成恶性循环。在严重的情况下，左心室收缩功能下降，导致心输出量减少，全身组织器官的血液供应不足，出现心功能不全的症状。此外，瓣口狭窄还可能引起心律失常，如心房颤动，进一步影响心脏的功能和患者的预后。

二、临床表现

1.症状

(1)风湿性主动脉瓣狭窄的症状主要表现为呼吸困难，这是最常见的早期症状之一。患者在轻微活动或站立时即可能出现呼吸困难，而在休息状态下也可能感到呼吸困难。随着病情的进展，患者可能在夜间睡眠中因呼吸困难而醒来，这种现象称为夜间阵发性呼吸困难。

(2)心绞痛是风湿性主动脉瓣狭窄的另一常见症状。患者可能会感到胸骨后或左上肢的压迫感、紧缩感或疼痛，通常在体力活动、情绪激动或