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研究报告

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美国治疗朗格汉斯方案

一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症概述

1.疾病的定义和分类

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见的系统性疾病，主要累及骨骼、皮肤、肺、肝、脾等器官。该疾病以朗格汉斯细胞异常增生为特征，朗格汉斯细胞是一种存在于人体皮肤、黏膜和淋巴结中的免疫细胞，正常情况下负责抵御病原体和维持免疫平衡。LCH的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。

根据受累器官和病情严重程度，LCH可分为多种类型。其中，单器官受累型LCH较为常见，约占所有病例的70%以上，主要