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研究报告

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轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

一、疾病概述

1.疾病定义

轻重链沉积病（LCDD）是一种罕见的免疫系统疾病，其特征为血液和器官中异常轻链蛋白的沉积。这种疾病主要影响中老年人群，发病率约为每百万人口中有1-2例。疾病的发生可能与免疫系统失调有关，导致正常的免疫球蛋白轻链在血液和组织中异常聚集，形成沉积物。这些沉积物主要影响肾脏、骨骼、皮肤和神经系统，导致一系列的临床症状。

轻链淀粉样变性（AL）是一种由异常淀粉样蛋白沉积引起的疾病，这种蛋白主要是免疫球蛋白的轻链。AL的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，这种蛋白的沉积可能与免疫系统的异常反应和基因突