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研究报告

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主动脉夹层A1S型疾病防治指南解读

一、概述

1.1.主动脉夹层A1S型的定义

主动脉夹层A1S型是一种严重的血管疾病，其特征在于主动脉的内膜发生撕裂，导致血液进入主动脉中层形成夹层。这种夹层通常起源于主动脉根部，包括主动脉瓣环、瓣膜以及升主动脉的近端部分。在A1S型中，夹层局限于主动脉根部，未扩展至降主动脉。这种类型的主动脉夹层因其起源的特殊位置，往往伴随着主动脉瓣的功能不全，需要综合考虑瓣膜病变和主动脉夹层进行处理。夹层的形成是由于主动脉壁的薄弱，这种薄弱可能由多种因素引起，包括遗传因素、高血压、动脉粥样硬化等。主动脉夹层A1S型若不及时诊断和治疗，可能导致严重的并发症，如心源性休克、心脏破裂、冠状动脉或大脑供血不足等，甚至危及生命。因此，对A1S型主动脉夹层的早期识别和及时干预对于改善患者预后至关重要。

2.2.主动脉夹层A1S型的流行病学特点

(1)主动脉夹层A1S型的发病率在全球范围内存在显著差异，男性患者明显多于女性，男女比例约为3:1。根据最新的流行病学数据，主动脉夹层A1S型的平均发病年龄在60岁左右，但近年来有年轻化的趋势。例如，在一项对400例A1S型夹层患者的回顾性研究中，患者的平均年龄为56岁，其中约10%的患者年龄在50岁以下。

(2)高血压是引起主动脉夹层A1S型最常见的原因之一，高血压患者发生A1S型的风险是正常血压人群的5至10倍。据估计，约有75%的A1S型患者患有高血压。以某大型医院为例，在2018年统计的A1S型夹层患者中，高血压患者占比达到85%。此外，A1S型夹层患者中，有约30%的患者患有其他心血管疾病，如冠心病、心肌梗死等。

(3)主动脉夹层A1S型的发病率和死亡率在特定地区和人群中较高。在美国，主动脉夹层A1S型的发病率约为5-10/100,000人年。在我国，A1S型夹层患者主要集中在东北、华北地区，发病率约为6/100,000人年。以某东北省份为例，在过去的5年间，A1S型夹层患者人数呈上升趋势，年增长率为5%。值得注意的是，尽管发病率有所上升，但由于公众对A1S型夹层认知度不足，导致早期诊断率较低，进一步增加了患者的死亡风险。

3.3.主动脉夹层A1S型的病理生理学机制

(1)主动脉夹层A1S型的病理生理学机制复杂，涉及多个环节。首先，主动脉壁的异常是夹层形成的必要条件。正常主动脉壁由三层结构组成：内膜、中层和外膜。在内膜与中层之间，存在一个由纤维组织构成的弹性层，称为纤维弹性层。当纤维弹性层受损或变性时，主动脉壁的稳定性降低，容易发生夹层。此外，主动脉瓣环的先天性异常、瓣膜病变以及瓣下狭窄等因素也可能导致主动脉壁的应力集中，增加夹层发生的风险。

(2)主动脉夹层A1S型的形成通常起始于主动脉瓣环的撕裂。在高血压、动脉粥样硬化等因素的影响下，主动脉瓣环及其附近的主动脉壁承受过高的压力，导致局部结构薄弱。当外力作用或血管壁本身存在病变时，主动脉瓣环发生撕裂，血液进入主动脉中层，形成夹层。随后，由于血液动力学的作用，夹层不断扩展，可累及主动脉瓣、冠状动脉开口以及主动脉瓣环周围的心肌组织。在此过程中，中层可能被血液侵蚀，导致血管壁的进一步破坏。

(3)主动脉夹层A1S型的病理生理学机制还涉及血管壁的炎症反应和纤维化过程。夹层形成后，血管壁内的炎症细胞聚集，释放多种炎症介质，如肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白介素-1（IL-1）等，进一步加重血管壁的损伤。同时，血管壁的成纤维细胞活化，产生大量的胶原纤维，导致血管壁的纤维化。这些病理生理过程相互影响，形成恶性循环，使主动脉夹层A1S型的病情不断恶化。此外，血管壁的炎症反应和纤维化过程还可能引起局部血管壁的钙化，增加血管壁的脆性，进一步加剧夹层的扩展和破裂风险。

二、诊断方法

1.1.临床表现与体征

(1)主动脉夹层A1S型的临床表现与体征多样，主要取决于夹层的范围、严重程度以及是否伴随其他并发症。患者常见的症状包括突发剧烈的胸痛或背痛，这种疼痛通常是持续性的，且在深呼吸、咳嗽或变换体位时加剧。胸痛的描述可能类似于心绞痛，但通常更为剧烈和难以忍受。背痛可能放射至颈部、肩部或腰部，有时甚至误诊为肌肉疼痛。

(2)主动脉夹层A1S型患者还可能出现一系列的体征，如血压升高、心动过速或过缓。由于夹层可能累及主动脉瓣，患者可能会有心脏杂音、心脏扩大或心力衰竭的体征。在一些病例中，由于夹层导致主动脉瓣关闭不全，患者可能会出现心悸、呼吸困难等症状。此外，由于夹层可能影响大脑供血，患者可能会出现意识模糊、头痛、眩晕或短暂性脑缺血发作（TIA）。

(3)主动脉夹层A1S型患者的体征也可能包括腹部疼痛、下肢麻木或无力，这可能与夹层累及腹主动脉分支有关。在严重的情况下，患者可能会出