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血小板减少症疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1.血小板减少症的定义和分类

血小板减少症，又称血小板减少性紫癜，是指血液中血小板数量低于正常水平，导致机体凝血功能障碍，出现出血倾向的疾病。根据病因和发病机制，血小板减少症可分为原发性和继发性两大类。原发性血小板减少症是指病因不明，可能与自身免疫、遗传等因素有关。据统计，原发性血小板减少症约占所有血小板减少症的30%-40%。继发性血小板减少症则是由其他疾病或药物等因素引起，如感染、药物反应、肿瘤、骨髓异常增生等。继发性血小板减少症在临床中更为常见，约占所有血小板减少症的60%-70%。

原发性血小板减少症的患者中，女性发病率高于男性，约为2:1。该疾病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年较为多见。患者常表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重者可出现内脏出血，如脑出血、消化道出血等，危及生命。案例：某患儿，男，7岁，因反复出现皮肤瘀斑、鼻出血等症状就诊。经检查，发现血小板计数仅为20×10^9/L，诊断为原发性血小板减少症。经过激素治疗和免疫抑制剂治疗后，患儿症状明显改善，血小板计数恢复正常。

继发性血小板减少症的临床表现与原发性血小板减少症相似，但病因明确。感染是引起继发性血小板减少症最常见的原因，约占继发性血小板减少症的50%。其他原因包括药物反应、肿瘤、骨髓异常增生等。案例：某患者，女，45岁，因反复出现牙龈出血、月经量增多等症状就诊。经检查，发现血小板计数仅为40×10^9/L，诊断为继发性血小板减少症。进一步检查发现，患者患有慢性肾小球肾炎，长期服用激素治疗。停用激素后，患者血小板计数逐渐恢复正常。

2.2.血小板减少症的病因

(1)血小板减少症的病因复杂，主要包括自身免疫性因素、药物和化学物质、感染、骨髓疾病、遗传因素等。自身免疫性因素是引起血小板减少症最常见的原因之一，约占所有病例的30%-40%。在这些患者中，机体免疫系统错误地识别血小板为外来物质，产生抗血小板抗体，导致血小板破坏增加。案例：某患者，女，35岁，因反复出现皮肤瘀斑、牙龈出血等症状就诊。检查发现血小板计数仅为10×10^9/L，诊断为自身免疫性血小板减少症。经过免疫抑制剂治疗后，患者症状得到控制。

(2)药物和化学物质也是引起血小板减少症的重要原因之一。许多药物，如抗癫痫药、抗生素、抗肿瘤药物等，都可能通过直接破坏血小板或影响骨髓造血功能而引起血小板减少。据统计，药物引起的血小板减少约占所有病例的10%-20%。案例：某患者，男，50岁，因患有肺癌接受化疗。在化疗过程中，患者出现皮肤瘀斑、牙龈出血等症状。检查发现血小板计数仅为20×10^9/L，诊断为药物性血小板减少症。停用相关药物后，患者症状逐渐改善。

(3)感染是引起血小板减少症的另一个常见原因。病毒感染，如肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）等，以及细菌感染，如败血症等，都可能通过影响骨髓造血功能或直接破坏血小板而引起血小板减少。据统计，感染引起的血小板减少约占所有病例的5%-10%。案例：某患者，女，30岁，因发热、乏力等症状就诊。检查发现血小板计数仅为30×10^9/L，诊断为感染性血小板减少症。经抗感染治疗后，患者症状缓解，血小板计数逐渐恢复正常。

3.3.血小板减少症的临床表现

(1)血小板减少症的临床表现多样，主要与血小板功能异常和数量减少有关。患者常常出现皮肤瘀点、瘀斑，这些瘀点或瘀斑通常出现在易于受到摩擦或压力的部位，如四肢、臀部、背部等。瘀斑的大小和数量不一，小的可能仅表现为针尖大小的瘀点，而大的可能覆盖整个手掌。此外，患者也可能出现鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血等症状，这些出血可能自行停止，也可能持续不止。

(2)血小板减少症还可能导致内脏出血，如消化道出血、泌尿道出血、颅内出血等。消化道出血可能表现为黑便或呕吐物中带血，泌尿道出血可能导致血尿，而颅内出血则是最严重的并发症之一，可能引起头痛、意识模糊、瘫痪等症状，甚至危及生命。值得注意的是，由于血小板减少症导致的出血往往不易止住，需要及时就医处理。

(3)除了出血症状，血小板减少症还可能引起其他并发症。例如，由于血小板减少导致的凝血功能障碍，患者可能在进行手术或拔牙等操作时出现出血不止的情况。此外，血小板减少还可能影响患者的日常生活，如运动时容易出现关节出血、肌肉出血等。在一些特殊情况下，如孕妇患有血小板减少症，可能增加流产、早产等风险。因此，血小板减少症患者需要定期监测病情，遵循医生的建议进行适当的治疗和护理。

二、诊断方法

1.1.血常规检查

(1)血常规检查是诊断血小板减少症的重要手段之一。通过血液检测，医生可以准确了解血液中血小板数量的变化。正常成年人的血小板计数范围为（100-300）×10^