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研究报告

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肾上腺皮质危象疾病防治指南解读

一、肾上腺皮质危象概述

1.定义及分类

肾上腺皮质危象，亦称急性肾上腺皮质功能减退症，是一种严重的内分泌急症，主要由于肾上腺皮质激素分泌不足所引起。该疾病可分为原发性肾上腺皮质危象和继发性肾上腺皮质危象两大类。原发性肾上腺皮质危象通常由肾上腺本身的病变引起，如肾上腺炎、肾上腺出血、肾上腺肿瘤等。继发性肾上腺皮质危象则多因外源性激素治疗中断、应激反应不足或其他原因导致的肾上腺皮质激素分泌不足。这两种类型的危象在病因、临床表现、诊断及治疗上存在一定差异。

原发性肾上腺皮质危象的具体分类包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺出血、肾上腺梗死等。继发性肾上腺皮质危象则可能由下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴的病变、药物滥用、手术、感染、营养不良等多种因素引起。在临床诊断中，根据病因的不同，需进行详细的病史询问、体格检查和辅助检查，以便准确判断危象的类型。

肾上腺皮质危象的病理生理机制复杂，主要涉及肾上腺皮质激素分泌不足导致的电解质紊乱、代谢紊乱和炎症反应。在危象发生时，患者常出现高热、低血压、休克、恶心、呕吐、腹泻、脱水、昏迷等症状。由于肾上腺皮质激素对机体的多种生理功能具有调节作用，因此危象的发生会对患者的生命安全构成严重威胁。了解肾上腺皮质危象的定义及分类对于临床医生进行早期诊断、及时治疗具有重要意义。

2.病因及发病机制

肾上腺皮质危象的病因复杂多样，主要包括原发性肾上腺皮质功能减退、继发性肾上腺皮质功能减退以及肾上腺外因素引起的肾上腺皮质功能减退。原发性肾上腺皮质功能减退通常由肾上腺本身的疾病引起，如肾上腺结核、肾上腺炎、肾上腺出血、肾上腺肿瘤等。据统计，肾上腺结核是导致原发性肾上腺皮质危象的常见病因之一，约占所有病例的20%-30%。例如，某患者因长期发热、体重下降、乏力等症状就诊，经检查确诊为肾上腺结核，并最终发展为肾上腺皮质危象。

继发性肾上腺皮质功能减退多见于下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴的病变，如垂体腺瘤、垂体功能减退、下丘脑病变等。这些病变会导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，进而引起肾上腺皮质激素合成减少。据统计，垂体腺瘤是导致继发性肾上腺皮质危象的主要病因，约占所有病例的10%-20%。例如，某患者因反复出现疲劳、体重减轻、血压降低等症状，经MRI检查发现垂体腺瘤，并在应激状态下发生肾上腺皮质危象。

肾上腺外因素引起的肾上腺皮质功能减退包括药物滥用、手术、感染、营养不良等。药物滥用，如长期使用糖皮质激素类药物，可能导致肾上腺皮质萎缩，进而引起肾上腺皮质危象。据统计，药物滥用是导致肾上腺皮质危象的第三大病因，约占所有病例的15%-25%。例如，某患者因长期使用糖皮质激素类药物控制自身免疫性疾病，在停药后出现高热、低血压、休克等症状，经检查确诊为肾上腺皮质危象。

在发病机制方面，肾上腺皮质危象主要与肾上腺皮质激素分泌不足有关。肾上腺皮质激素在维持机体内环境稳定、调节代谢、免疫反应等方面发挥着重要作用。当肾上腺皮质激素分泌不足时，会导致以下病理生理变化：

(1)电解质紊乱：肾上腺皮质激素对钠、钾、氯等电解质的平衡具有调节作用。激素分泌不足时，可能导致低钠血症、低钾血症、高氯血症等电解质紊乱。

(2)代谢紊乱：肾上腺皮质激素参与糖、脂肪、蛋白质的代谢。激素分泌不足时，可能导致血糖升高、脂肪分解增加、肌肉消耗加速等代谢紊乱。

(3)免疫反应：肾上腺皮质激素具有免疫抑制作用。激素分泌不足时，可能导致机体免疫功能下降，易发生感染。

(4)心血管系统：肾上腺皮质激素对心血管系统具有调节作用。激素分泌不足时，可能导致血压降低、心率加快、心输出量减少等心血管系统功能紊乱。

因此，了解肾上腺皮质危象的病因及发病机制对于临床医生进行早期诊断、及时治疗具有重要意义。

3.临床表现

肾上腺皮质危象的临床表现多样，常表现为急性起病，症状迅速恶化。患者常出现以下典型症状：

(1)精神症状：患者常表现为精神状态改变，如焦虑、烦躁、幻觉、谵妄、昏迷等。据统计，约70%的患者在发病初期出现精神症状。例如，某患者因感染后出现高热，随后出现焦虑、幻觉等症状，经检查诊断为肾上腺皮质危象。

(2)代谢紊乱症状：患者常出现乏力、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状，部分患者可能出现低血糖、低钠血症、低钾血症等电解质紊乱。据统计，约80%的患者在发病期间出现代谢紊乱症状。例如，某患者因感染后出现乏力、恶心、呕吐等症状，经检查发现低钠血症，后诊断为肾上腺皮质危象。

(3)心血管系统症状：患者常出现血压降低、心率加快、心输出量减少等心血管系统症状，严重者可出现休克。据统计，约60%的患者在发病期间出现心血管系统症状。例如，某患者因感染后出现血压降低、心率加快等症状，