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炎性多神经病疾病防治指南解读

一、炎性多神经病概述

1.疾病定义与分类

(1)炎性多神经病（Inflammatorypolyneuropathy，IPN）是一种累及周围神经系统的慢性炎症性疾病，其特征为多发性神经根和/或周围神经的炎症反应。根据病因、临床表现和病理生理学特点，炎性多神经病可以分为多种类型，如吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，CIDP）、多发性硬化症（Multiplesclerosis，MS）等。据统计，GBS是全球范围内最常见的急性脱髓鞘性神经病，每年新发病例约为1-2/10万人，而CIDP的发病率则约为GBS的10倍。

(2)GBS是一种急性或亚急性起病的运动障碍性疾病，常表现为对称性、自上而下的肢体无力，伴有感觉异常和自主神经功能障碍。该病的发生可能与病毒感染、疫苗接种、自身免疫等因素有关。例如，2012年，我国某地区爆发一起由EV71病毒引起的GBS疫情，导致数百例儿童发病，其中5人死亡。CIDP则是一种慢性进行性神经病，患者表现为反复发作的肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍，病程可长达数年甚至数十年。CIDP的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境