TGXAS-地中海贫血患者造血干细胞移植术后护理规范编制说明.docxVIP

PAGE12

团体标准《地中海贫血患者造血干细胞移植术后护理规范》（征求意见稿）

编制说明

一、任务来源、起草单位、主要起草人

根据《广西标准化协会关于下达2024年第十八批团体标准制修订项目计划的通知》（桂标协〔2024〕130号）文件精神，由广西护理学会提出，右江民族医学院附属医院、苏州大学附属儿童医院、广西壮族自治区人民医院、广西医科大学第二附属医院、南宁市第二人民医院、柳州市工人医院、桂林医学院附属医院、贵港市人民医院、广州市妇女儿童医疗中心柳州医院、玉林市第一人民医院、梧州市工人医院、黔西南布依族苗族自治州人民医院、兴义市人民医院、河池市人民医院、河池市第三人民医院、桂平市人民医院等单位共同起草制定团体标准《重型β-地中海贫血患者造血干细胞移植术后护理规范》（项目编号：2024-1803），已获立项，主要起草人姓名及分工情况如下：

二、制定标准的必要性和意义

全球地中海贫血携带者超3.45亿人，每年出生重型地中海贫血患儿30万以上。在我国，该病主要分布在长江以南的大部分省区，特别是广西、广东和海南。据统计，广东地中海贫血携带率约为16.8％，广西地中海贫血携带率约为21％。广东每年约有11万新生儿为地中海贫血基因携带者，广西每年约有17万新生儿为地中海贫血基因携带者，两省每年均有重型地中海贫血患儿出生。一直以来，地中海贫血都是导致两省出生缺陷高发、以及围产儿和婴儿死亡的主要原因之一。当夫妇双方均为同一类型（地中海贫血分为常见的α-或β-型）地中海贫血基因携带者时，其后代有四分之一的机会罹患重症（α-或β-）地中海贫血。重症α-和β-地中海贫血为严重疾病，前者在出生前或出生后半小时死亡，而后者贫血严重，需反复输血，多数在未成年夭折。

2022年，《国务院办公厅关于印发“十四五”国民健康规划的通知》（国办发〔2022〕11号）明确要强化先天性心脏病、听力障碍、苯丙酮尿症、地中海贫血等重点疾病防治，推动围孕期、产前产后一体化管理服务和多学科诊疗协作。2023年，《国家卫生健康委办公厅关于印发出生缺陷防治能力提升计划（2023-2027年）的通知》（国卫办妇幼发〔2023〕9号）明确一批致死致残重大出生缺陷要得到有效控制，聚焦严重先天性心脏病、唐氏综合征、先天性听力障碍、重型地中海贫血、苯丙酮尿症等重点出生缺陷防治取得新进展，全国出生缺陷导致的婴儿死亡率、5岁以下儿童死亡率分别降至1.0‰、1.1‰以下。

广西是全国地中海贫血基因携带率最高的地区，这引起了广西政府部门的高度重视。2010年便已启动《广西壮族自治区地中海贫血防治计划》，这是广西在全区范围内首次实施大人群的地中海贫血防治计划，正式拉开了地中海贫血攻坚战。配套的财政支持政策有“六补”政策，与地中海贫血相关的有：对结婚登记青年男女每对给予160元免费婚前医学检查；在国家每对夫妇补助192元的基础上，广西另外为每对农村户籍育龄夫妇再补助108元；对农村户籍的夫妇在进行地中海贫血基因诊断和产前诊断时，分别给予800元/对和1300元/例补助。随着广西政府2018年印发《广西严重类型地中海贫血胎儿零出生计划实施方案》，享受补助的人群由广西农村户籍拓展为广西城镇、农村户籍全覆盖。到2019年，广西政府印发《广西地中海贫血防治三年行动计划(2019-2021年)》，将补助人群再次拓展到夫妇双方或一方即可享受免补政策，同时提出了“五项免费技术服务”，即孕前夫妇免费地中海贫血初筛、初筛阳性夫妇免费复筛、双阳夫妇免费基因诊断、高风险孕妇免费产前诊断、重型地中海贫血胎儿免费医学干预，为此政府每年安排3000万元的补助经费。2022年，《自治区卫生健康委关于印发广西健康儿童行动提升计划实施方案（2021-2025年）的通知》（桂卫妇幼发〔2022〕5号）提出了重型地中海贫血患儿出生率控制在0.3/万以下的计划要求。

重型地中海贫血不仅影响患者正常发育，更会威胁患者生命安全，为贯彻落实国家、地方重型地中海贫血防治政策，通过制定重型地中海贫血相关团体标准，以标准为抓手，通过统一规范相关技术要求，对于更加有效地挽救患者生命，提高患者生活质量具有积极意义。

三、项目编制过程

（一）成立标准编制组

团体标准《地中海贫血患者造血干细胞移植术后护理规范》项目任务下达后，由右江民族医学院附属医院牵头组织成立了标准编制组，制定了标准编写方案，明确任务职责，确定工作技术路线，开展标准研制工作。具体编制工作由右江民族医学院附属医院、苏州大学附属儿童医院、广西壮族自治区人民医院、广西医科大学第二附属医院、南宁市第二人民医院、柳州市工人医院、桂林医学院附属医院、贵港市人民医院、广州市妇女儿童医疗中心柳州医院、玉林市第一人民医院、梧州市工人医院、黔西南布依族苗族自治州人民医院、兴义市人民医院、河池市人民医院