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研究报告

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嗜铬细胞瘤影像【共36张】

一、嗜铬细胞瘤影像概述

1.嗜铬细胞瘤的定义

嗜铬细胞瘤，又称为副神经节瘤，是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他神经源组织的恶性肿瘤。该肿瘤具有分泌儿茶酚胺的能力，如肾上腺素和去甲肾上腺素，这些激素在体内含量的异常升高会导致一系列的临床症状。据文献报道，嗜铬细胞瘤的发病率在所有原发性肾上腺肿瘤中占5%-10%，男女发病率大致相等。据统计，每年全球新增嗜铬细胞瘤患者约为1.5万人。

嗜铬细胞瘤的发生可能与遗传因素密切相关。有研究表明，家族性嗜铬细胞瘤的发病率约为3%，较散发性嗜铬细胞瘤高出约10倍。这类患者中，常存在基因突变，如RET、NEDD4L和SDHD等。例如，在一个家族中，一位年轻男性患者被诊断出患有嗜铬细胞瘤，经过基因检测发现其携带了RET基因的突变，进一步确认了家族性嗜铬细胞瘤的遗传性。

临床表现为典型的儿茶酚胺症候群，包括高血压、头痛、心悸、出汗、体重减轻等症状。其中，高血压是最常见的临床表现，可分为阵发性和持续性两种。阵发性高血压可表现为突发性剧烈头痛、面色苍白、出汗、恶心、呕吐等症状，可持续数分钟至数小时；持续性高血压则表现为血压持续升高，不易控制。例如，一位中年男性患者因反复出现高血压和头痛就诊，经过详细的病史询问和影像学检查，最终确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要通过α受体阻滞剂和β受体阻滞剂联合使用，以控制血压和缓解症状。手术治疗则是治疗嗜铬细胞瘤的根本方法，适用于绝大多数患者。手术方式包括肾上腺切除术和肾上腺及肿瘤切除术。据统计，手术治疗的治愈率可达90%以上。例如，一位年轻女性患者因高血压和头痛症状就诊，经过手术切除肾上腺嗜铬细胞瘤后，血压恢复正常，症状明显缓解。

2.嗜铬细胞瘤的病理生理

(1)嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或其他神经源组织，其病理生理学特征是肿瘤细胞能够分泌大量的儿茶酚胺，包括肾上腺素和去甲肾上腺素。这些激素在正常生理状态下由肾上腺髓质分泌，但在嗜铬细胞瘤中，肿瘤细胞异常地大量分泌，导致体内儿茶酚胺水平显著升高。

(2)儿茶酚胺的过量分泌会引起一系列的病理生理反应，包括心血管系统、神经系统、消化系统和泌尿系统等多个系统的功能紊乱。在心血管系统，儿茶酚胺会导致心率加快、心肌收缩力增强、血压升高，甚至可能引发心律失常。在神经系统，患者可能出现焦虑、恐慌、失眠等症状。消化系统方面，患者可能出现恶心、呕吐、腹泻等反应。泌尿系统可能受到的影响包括多尿和排尿困难。

(3)嗜铬细胞瘤的病理生理过程还涉及到儿茶酚胺代谢途径的改变。正常情况下，儿茶酚胺在体内通过儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）和单胺氧化酶（MAO）等酶的作用被代谢和清除。但在嗜铬细胞瘤患者中，这些酶的活性可能降低，导致儿茶酚胺的代谢受阻，进一步加剧了其病理生理效应。此外，肿瘤细胞也可能分泌其他激素和生长因子，如肾素、血管紧张素和生长激素释放激素等，这些物质同样会对患者的生理状态产生不利影响。

3.嗜铬细胞瘤的临床表现

(1)嗜铬细胞瘤的临床表现多样，最常见的症状是高血压，据临床数据显示，大约80%的嗜铬细胞瘤患者会出现高血压。这种高血压通常是阵发性的，发作时血压可迅速升高至200/150毫米汞柱以上，有时甚至更高。例如，一位45岁的男性患者，在剧烈运动后出现剧烈头痛、心悸、面色苍白和大量出汗，血压最高达240/180毫米汞柱，最终被诊断为嗜铬细胞瘤。

(2)除了高血压，嗜铬细胞瘤患者还可能表现为典型的儿茶酚胺症候群，包括心悸、出汗、恶心、呕吐和体重减轻等。这些症状与儿茶酚胺水平升高有关。据研究发现，约70%的患者在高血压发作时会伴随心悸和出汗，而恶心和呕吐的发生率约为50%。例如，一位35岁的女性患者，在情绪激动后出现血压急剧升高，并伴随剧烈心悸、大量出汗和恶心呕吐，后被确诊为嗜铬细胞瘤。

(3)在神经系统方面，患者可能会出现焦虑、恐慌、失眠和震颤等症状。据文献报道，约60%的患者在疾病早期出现焦虑和恐慌症状，而失眠和震颤的发生率分别为40%和30%。例如，一位50岁的男性患者，在无明显诱因下出现持续性焦虑、失眠和震颤，同时伴有高血压，经检查发现患有肾上腺嗜铬细胞瘤。此外，部分患者还可能出现视觉障碍、头痛和注意力不集中等症状。

二、影像学检查方法

1.CT扫描

(1)CT扫描是诊断嗜铬细胞瘤的重要影像学检查方法之一。在CT扫描中，嗜铬细胞瘤通常表现为肾上腺区域内的圆形或椭圆形肿块，其直径可从数毫米至数厘米不等。肿瘤密度通常与周围脂肪相似，但有时可能呈现略高密度。在增强扫描中，肿瘤组织通常呈现均匀或不均匀强化。据文献报道，CT扫描对嗜铬细胞瘤的敏感性约为80%，特异性约为90%。例如，一