成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识.docx

成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识

一、疾病特征与分型

局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）是一组以部分肾小球（局灶性）的部分毛细血管袢（节段性）发生硬化为病理特征的肾小球疾病，可原发于足细胞损伤，也可继发于其他系统或肾脏疾病。其核心病理表现为光镜下可见受累肾小球的节段性玻璃样变、基质增多及毛细血管腔闭塞，常伴病变区域泡沫细胞浸润；免疫荧光多显示IgM和C3在硬化区呈团块状沉积；电镜下特征性表现为广泛足突融合（80%肾小球受累），伴足细胞空泡变性或脱落。

根据2004年哥伦比亚分型标准，FSGS可分为5型：①细胞型：