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淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识(2025版)

淋巴上皮癌（LymphoepithelialCarcinoma，LEC）是一类以癌巢周围显著淋巴细胞浸润为特征的上皮源性恶性肿瘤，好发于头颈部（鼻咽、唾液腺、扁桃体等），亦可发生于胸腺、肺、乳腺等非头颈部器官。其发病与EB病毒（Epstein-BarrVirus，EBV）感染密切相关，尤其在亚洲及拉丁美洲人群中更常见。本共识基于国内外最新循证医学证据及中国人群临床特征，结合多学科专家经验，系统规范LEC的诊断与治疗流程。

一、诊断标准与评估

（一）临床表现

LEC临床表现因原发部位而异：

1.头颈部LEC：鼻咽部LEC最常见，典型症状包括鼻塞、回吸性血涕、耳鸣、听力下降及颈部无痛性淋巴结肿大（转移率高达70%-80%）；唾液腺LEC多表现为单侧无痛性肿块，部分伴面神经麻痹（约15%-20%）；扁桃体LEC可出现咽部异物感、吞咽困难或颈部包块。

2.非头颈部LEC：胸腺LEC常因前纵隔占位就诊，可伴胸痛、咳嗽；肺LEC多表现为周围型肺结节或肿块，偶有咯血；乳腺LEC罕见，表现为无痛性乳房肿块，需与浸润性导管癌鉴别。

（二）影像学评估

1.CT/MRI：为首选局部评估手段。鼻咽部LEC在MRIT2加权像呈稍高信号，增强后明显强化，常侵犯咽旁间隙及颅底骨质；唾液腺LEC多为边界不清的实性肿块，T1加权像低信号、T2加权像混杂高信号；胸腺LEC在CT上呈分叶状软组织密度影，可伴钙化。

2.PET-CT：用于评估全身转移（尤其颈部、纵隔、腹腔淋巴结及肺、骨转移），标准摄取值（SUVmax）通常＞5.0，有助于分期及疗效评价。

（三）病理学诊断

1.组织学特征：光镜下见大小不一的癌巢或条索，由多边形或梭形上皮细胞构成，核大深染、核仁明显，胞质淡染或嗜双色；癌巢周围及间质内大量淋巴细胞浸润（以T淋巴细胞为主，B淋巴细胞散在分布），可见淋巴滤泡形成。

2.免疫组化：上皮标记（CKpan、CK5/6、p63）阳性，淋巴细胞标记（CD3、CD20）显示浸润淋巴细胞为多克隆性；EB病毒编码小RNA（EBER）原位杂交阳性（阳性率＞90%）为关键特征，可与非EBV相关的未分化癌鉴别。

3.分子检测：推荐检测PD-L1表达（CPS评分）、微卫星不稳定（MSI）/错配修复基因（MMR）状态及EBV-DNA载量。PD-L1高表达（CPS≥10）提示免疫治疗潜在获益；MSI-H/dMMR罕见（＜5%），但阳性者对免疫治疗敏感；EBV-DNA载量与肿瘤负荷及预后相关。

（四）分期标准

采用AJCC第9版分期系统：

-头颈部LEC：参照鼻咽癌（鼻咽部）或唾液腺癌（唾液腺）分期；

-胸腺LEC：参照胸腺癌分期；

-肺LEC：参照非小细胞肺癌（NSCLC）分期。

二、治疗原则与方案

LEC治疗需结合原发部位、分期、EBV状态及患者体能状态（PS评分），遵循多学科协作（MDT）模式，强调个体化综合治疗。

（一）局限性LEC（Ⅰ-Ⅱ期）

1.手术治疗：适用于可完整切除且功能保留可行的病例。

-鼻咽部LEC：早期（T1-2N0）可考虑经鼻内镜手术（ENETS），切缘需≥5mm，术后根据病理高危因素（切缘阳性、淋巴结包膜外侵犯）补充放疗（剂量50-60Gy）；

-唾液腺LEC：行腺叶切除+区域淋巴结清扫（如颈部Ⅱ-Ⅳ区），面神经保留优先（除非肿瘤侵犯神经）；

-胸腺/肺LEC：首选根治性手术（胸腺扩大切除或肺叶切除+系统性淋巴结清扫），术后病理若为T2以上或淋巴结阳性，推荐辅助放疗（50-54Gy）。

2.放射治疗：为鼻咽部LEC首选根治手段，推荐调强放疗（IMRT）。靶区定义：

-原发灶（GTVnx）：66-70Gy/30-33次；

-转移淋巴结（GTVnd）：60-66Gy/30-33次；

-高危亚临床区（CTV1）：54-60Gy/30次；

-低危亚临床区（CTV2）：45-50Gy/25次。

唾液腺/胸腺LEC术后切缘阳性或淋巴结转移≥2枚者，需辅助IMRT（剂量50-60Gy）。

3.化疗辅助：T3-T4或淋巴结转移≥N2的局限性LEC，推荐术后辅助化疗（顺铂75mg/m2d1+紫杉醇175mg/m2d1，每3周一次，共4周期）。

（二）局部晚期LEC（Ⅲ-ⅣA期）

1.同步放化疗（CCRT）：为鼻咽部及不可切除唾液腺LEC的标准方案。放疗方案同前，化疗采用顺铂（100mg/m2d1，每3周一次，共2-3周期）或卡铂（AUC5d1）+紫杉醇（135mg/m2d1），同步期间每3周一次。

2.新辅助化