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46例系统性硬皮病的临床特征、诊疗分析与预后研究

一、引言

1.1研究背景

系统性硬皮病（SystemicScleroderma，SSc），又称系统性硬化症，是一种复杂的自身免疫性疾病。其主要特征为皮肤以及多个内脏器官出现广泛的纤维化和硬化，伴随血管病变与免疫功能紊乱。受累组织呈现出典型的血管壁增厚、管腔狭窄的“洋葱皮样”改变，以及大量胶原纤维过度沉积，最终导致组织和器官的结构破坏与功能障碍。

流行病学研究显示，系统性硬皮病呈世界性分布，但发病率存在地区差异，总体患病率约为每百万人口中50-300例，年发病率为每100万人口中2.3-22.8例。该病可发生于任何