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研究报告

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三例艾迪森危象病例的诊断与治疗

一、艾迪森危象病例概述

1.艾迪森危象的定义

艾迪森危象，也被称为急性肾上腺皮质功能减退症，是一种罕见但危及生命的内分泌急症。它通常是由于肾上腺皮质激素分泌不足所引起的，肾上腺皮质激素是调节人体应激反应和维持生命体征至关重要的激素。当肾上腺皮质突然丧失功能或严重受损时，机体无法应对外部压力，从而导致一系列严重的生理紊乱。艾迪森危象的发生可能源于多种原因，包括肾上腺皮质肿瘤、自身免疫性肾上腺炎、肾上腺静脉血栓形成、长期使用糖皮质激素后突然停药以及感染等。

艾迪森危象的临床表现多种多样，通常包括急性起病，伴有明显的乏力、厌食、恶心、呕吐、腹泻等症状，严重者甚至出现精神症状如谵妄和昏迷。此外，患者常出现血压下降、脉搏加快、体温下降等循环系统和代谢系统的异常。皮肤黏膜的表现也是诊断的一个重要线索，患者常出现色素沉着，表现为皮肤变黑，尤其是眼睑、手掌和生殖器等部位。由于电解质平衡紊乱，患者还可能出现肌肉无力、低钾血症、低钠血症等症状。

艾迪森危象的诊断主要依赖于临床症状、体征以及实验室检查。在紧急情况下，诊断往往需要迅速进行，因为延误可能导致病情恶化。医生会根据患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合判断。血清皮质醇和肾上腺皮质激素的检测是诊断艾迪森危象的关键，通常表现为血清皮质醇水平显著降低，且对ACTH兴奋试验无反应。此外，影像学检查如肾上腺CT扫描也有助于确定肾上腺的病变情况。确诊艾迪森危象后，及时有效的治疗至关重要，以防止病情进一步恶化。

2.艾迪森危象的病因

(1)艾迪森危象的主要病因是肾上腺皮质功能减退，这可能是由于肾上腺本身疾病导致的。肾上腺皮质肿瘤，无论是良性还是恶性的，都可能压迫肾上腺组织，导致激素分泌不足。自身免疫性肾上腺炎是一种自身免疫性疾病，它会导致肾上腺组织的慢性炎症和破坏。

(2)感染也是艾迪森危象的常见病因之一，特别是肺部感染、腹膜炎和脑膜炎等严重感染，可能引起肾上腺皮质功能急剧下降。此外，长期大剂量使用糖皮质激素后突然停药也可能导致肾上腺皮质功能不足，这是由于肾上腺皮质对外源性激素的依赖性增加所致。肾上腺静脉血栓形成，即肾上腺静脉内血栓的形成，也会阻断肾上腺的血液供应，进而引发危象。

(3)艾迪森危象的病因还包括其他一些罕见的情况，如肾上腺皮质出血、淀粉样变性、转移性肿瘤侵犯肾上腺等。在某些情况下，肾上腺皮质功能减退可能是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的异常，如垂体功能减退症，这可能导致ACTH（促肾上腺皮质激素）分泌不足，进而影响肾上腺皮质激素的生成。这些病因可能导致肾上腺皮质激素分泌不足，从而引发艾迪森危象。

3.艾迪森危象的临床表现

(1)艾迪森危象的临床表现复杂多样，通常起病急骤，患者可能迅速出现全身症状。早期，患者可能会感到极度疲劳和虚弱，伴随有食欲减退和恶心、呕吐等症状。随着病情的进展，患者会出现明显的体位性低血压，即站立时血压下降，可能导致头晕和晕厥。体温调节能力下降也是一个显著特征，患者可能出现体温过低，尤其是在寒冷环境中。此外，由于电解质平衡紊乱，患者可能出现肌肉无力、低钾血症和低钠血症，这些症状可能导致心律失常和神经肌肉功能障碍。

(2)精神神经系统症状在艾迪森危象中也很常见，患者可能会出现精神状态改变，如焦虑、抑郁、幻觉和谵妄。严重时，患者可能出现昏迷，这是由于脑部供血不足和代谢紊乱所引起的。皮肤和黏膜的表现也是艾迪森危象的重要特征之一，患者可能出现色素沉着，表现为皮肤变黑，尤其是在眼睑、手掌和生殖器等部位。这种色素沉着是由于肾上腺皮质激素缺乏导致的黑色素细胞刺激素（MSH）分泌增加所致。

(3)除了上述症状外，艾迪森危象还可能引起其他一些症状和体征。患者可能出现腹部疼痛，这是由于肠道蠕动减缓和胃酸分泌减少所致。由于蛋白质分解增加和合成减少，患者可能出现体重下降和肌肉萎缩。女性患者可能会出现月经不调或停经，而男性患者可能出现性欲减退和勃起功能障碍。在某些病例中，患者可能出现水肿，这是由于钠和水的潴留所引起的。这些临床表现提示了艾迪森危象对患者全身多系统的影响，因此早期识别和及时治疗至关重要。

病例一：男性，45岁

1.病例描述

(1)患者张先生，男性，45岁，因持续性乏力、食欲不振、恶心呕吐等症状入院。患者自述近一个月来无明显原因出现全身乏力，活动后加剧，伴随食欲减退，进食后频繁恶心呕吐，伴有腹泻，每日大便次数增多。患者睡眠质量下降，夜间多梦易醒。既往有高血压病史，长期服用降压药物。体格检查发现患者面色苍白，精神萎靡，皮肤干燥，弹性差，全身皮肤色素沉着，眼睑和手掌尤为明显。脉搏细弱，血压偏低，体温正常。

(2)患者李女士，女性，35岁，因突发头痛、恶心、呕吐、意识模糊等症状急诊入院。患