胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享.ppt

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间叶性（结缔组织）瘤

原发位于胃肠道、网膜和肠系膜

占所有GI*肿瘤的0.2%

占GI*肉瘤的80%

;在美国，估计每年有10-20人/百万人诊断为GIST2

约有5000-6000病例/年诊断为GIST3

在欧洲的发生率估计在6.6-14.5例/百万人4–8

在瑞典的流行病学：129例/百万人5

在50-65岁人群中发生率最高2

男性/女性发生率相似，但一些报告显示男性发生率更高;GIST：发病机制;GIST：发病机制;;GIST：临床表现;GIST：临床表现;GIST：诊断手段;GIST的大小范围在1-40cm之间（平均~5cm）12

GIST可被分为三大类3

梭形细胞型（70%）

上皮样细胞型（20%）

梭形细胞与上皮样细胞混合型（巢式形态）（10%）

;GIST：免疫组织化学;CD117（KIT蛋白）：95%的患者为阳性

DOG1：87-98%阳性（95%的KIT阳性GIST与35%的KIT阴性GIST中表达）

一些肌瘤和滑膜肉瘤也表达DOG1

PKCθ：80%阳性（可能有助于识别KIT阴性GIST）

CD34：60-70%的患者为阳性

平滑肌肌动蛋白（SMA）：30-40%的患者为阳性

S-100（5%），Desmin结蛋白（1-2%），Keratin角蛋白（1-2%）等;GIST：诊断;;;GIST：手术适应证

;ESMO、NCCN等1,16：

高危G