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2026年《中国血友病诊治报告》

第一章血友病概述

1.血友病的定义和分类

血友病，作为一种遗传性凝血功能障碍疾病，是由于凝血因子缺乏或功能障碍引起的出血性疾病。根据缺乏的凝血因子类型，血友病可分为A型、B型和遗传性因子X缺乏症等类型。其中，A型血友病最为常见，占所有血友病患者的80%以上，主要由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所致；B型血友病较少见，是由于凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏引起；而遗传性因子X缺乏症则是由于凝血因子X（FX）缺乏引起。不同类型的血友病在临床表现、治疗方法及预后等方面存在差异。

血友病的发病机制复杂，主要是由于患者体内凝血因子的基因突变，导致凝血因