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自身免疫性多内分泌腺病综合征诊疗指南(2025年版)

自身免疫性多内分泌腺病综合征（AutoimmunePolyglandularSyndrome,APS）是一组由自身免疫机制介导的多内分泌腺体功能异常性疾病，以两个或以上内分泌腺体受累为特征，常合并非内分泌系统自身免疫病。近年来，随着分子生物学技术进步及临床研究深入，对APS的分型、发病机制及管理策略有了更精准的认识。本指南基于最新循证医学证据及临床实践共识，针对APS的诊疗流程、关键干预点及长期管理提出规范建议。

一、疾病分型与流行病学特征

APS根据临床表现及遗传背景分为Ⅰ型（APS-Ⅰ）、Ⅱ型（APS-Ⅱ）及未完全明确的Ⅲ型