成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南解读PPT课件.pptxVIP

成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南解读2026-02-04

CATALOGUE目录引言指南制定的背景和目的CHD-PAH的定义和分类诊断流程肺血管反应性评估治疗原则

CATALOGUE目录治疗方案的选择随访和监测特殊情况的处理指南的局限性和展望结语

01引言

先天性心脏病（CHD）作为常见出生缺陷，曾带来严峻健康挑战。如今，随着医疗技术的飞跃，众多患者得以生存至成年。先天性心脏病挑战CHD相关肺动脉高压（CHD-PAH）成为影响这些患者长期生存和生活质量的重要因素，需要引起广泛的关注和重视。肺动脉高压影响CHD生存至成年

PAH影响生存质量肺动脉高压（PAH）会导致患者心肺功能下降，影响其生活质量。严重时，它还会降低患者生存率，需积极关注与治疗。PAH降生存质量鉴于PAH对CHD患者生存的显著影响，早期发现和干预显得尤为关键。这包括实施有效的治疗策略，以减轻病情进展。早诊早治重要性

指南发布意义发布《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026）》，为临床医生提供科学、全面的诊疗依据，提升诊疗水平。通过深入解读该指南的重点内容，我们旨在帮助临床医生更准确地掌握CHD-PAH的诊疗规范，优化治疗策略，为患者提供更高质量医疗服务。解读指南指南发布意义

02指南制定的背景和目的

背景患者生存质量关注随着医疗技术的飞跃，先天性心脏病（CHD）患者的生存期显著延长，但CHD相关肺动脉高压（PAH）成为制约其生活质量的关键因素。诊疗指南的必要性针对CHD-PAH患者生存质量的考量，制定专门的诊疗指南显得尤为迫切，以提供科学、规范的诊疗路径，助力患者提升生活质量。

本指南旨在通过细化诊断流程，确保成人CHD-PAH患者得到及时、准确的病情评估，为制定个性化治疗方案提供坚实基础。优化诊断流程促进治疗方案的个性化推动整体诊疗水平提升通过规范并优化治疗方案，本指南力求在充分考虑患者个体差异的前提下，提升治疗效果，从而提高患者的生存率和生活质量。本指南的发布旨在促进全国范围内CHD-PAH诊疗水平的整体提升，通过统一诊疗标准，确保患者获得高质量的医疗服务。目的

03CHD-PAH的定义和分类

定义定义解析CHD-PAH是体肺循环分流致肺血管阻力增加，肺动脉压升高的病理状态。当mPAP≥25mmHg，PAWP≤15mmHg，PVR＞3Wood单位时，可诊断为CHD-PAH。病理生理体肺循环分流引发肺血管阻力增加，初期为适应性反应，随病情加重，肺血管阻力持续上升，超出正常范围，导致肺动脉压力异常升高，形成持续性的病理状态。

早期由于大量左向右分流，肺血流量增加，导致肺动脉压力升高，但肺血管结构尚未发生明显改变，通过手术纠正心脏结构异常，肺动脉压力可恢复正常。动力性肺动脉高压随着病情进展，肺血管发生重构，肺血管阻力逐渐增加，即使纠正心脏结构异常，肺动脉压力也难以完全恢复正常，需长期管理以控制病情进展。阻力性肺动脉高压PAH的终末阶段，由于长期的肺血管病变，导致肺血管阻力显著升高，出现右向左分流或双向分流，患者表现为发绀、杵状指等。艾森曼格综合征分类

04诊断流程

患者可能出现活动后气短、乏力、胸痛、晕厥等症状。随着病情恶化，可出现发绀、水肿等右心衰竭的典型表现。症状患者可能表现出心前区隆起、心脏杂音、肺动脉瓣第二心音亢进等体征。在右心衰竭的情况下，可能出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体征。体征临床评估

肝肾功能评估患者的肝肾功能，有助于了解是否存在右心衰竭导致的肝淤血和肾功能损害等并发症。凝血功能长期缺氧可能导致凝血功能异常，因此需评估患者的凝血状态，以指导后续治疗方案的制定。血常规通过血常规检查，可以了解患者是否存在红细胞增多症，因为艾森曼格综合征患者常伴有红细胞增多的现象。实验室检查

影像学检查胸部X线PAH患者常表现为肺动脉段突出、肺门血管影增粗等。PAH患者的具体病情和制定治疗方案具有重要的参考价值。PAH的重要手段，可以明确心脏结构异常的类型、部位和程度，测量肺动脉压力，评估心脏功能。对于复杂CHD的诊断和评估具有重要价值，能够提供更详细的心脏解剖结构和功能信息，准确测量心脏容积、心肌厚度等参数。PAH方面具有重要价值，同时，它也有助于判断肺血管病变的范围和程度。心电图心脏磁共振成像肺灌注/通气显像超声心动图

PAH的“金标准”，能准确测量肺动脉压力、肺小动脉楔压、心输出量等参数，并计算肺血管阻力，全面评估肺血管反应性。右心导管检查通过右心导管检查，医生可以获取更全面的病情评估数据，为患者制定更精准的手术方案，提高手术治疗的效果和安全性。手术指征评估根据右心导管检查的结果，医生能够判断患者是否适合进行手术治疗，并为患者制定个性化的治疗方案，以最大程度地提高治疗效果。治疗方案制定右心导管检查

05肺血管反应性评估