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自身免疫性疾病的常见表现和治疗方法

目录

CONTENT

自身免疫性疾病概述

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定义与发病机制

交叉抗原反应

某些病原微生物（如链球菌、柯萨奇病毒）的抗原与人体组织相似，引发交叉免疫反应，导致急性肾小球肾炎、1型糖尿病等疾病。

多因素致病

发病机制复杂，涉及遗传因素（如特定MHC单型）、环境触发（如病毒感染）、免疫调节异常（Th1/Th2细胞失衡）以及自身抗原暴露（隐蔽抗原释放或改变）等多重因素共同作用。

免疫耐受丧失

自身免疫性疾病是由于机体对自身组织抗原的免疫耐受被打破，导致免疫系统错误攻击自身组织和器官，引发慢性炎症和组织损伤。

常见疾病分类

器官特异性疾病

如1型糖尿病（胰岛β细胞破坏）、桥本甲状腺炎（甲状腺组织淋巴细胞浸润）和重症肌无力（神经肌肉接头乙酰胆碱受体抗体攻击）。

包括系统性红斑狼疮（多器官受累）、类风湿关节炎（滑膜炎致关节破坏）和干燥综合征（外分泌腺损伤）。

如自身免疫性溶血性贫血（红细胞膜抗体介导）和特发性血小板减少性紫癜（血小板破坏增加）。

系统性结缔组织病

血液系统受累疾病

系统性红斑狼疮等疾病女性患病率显著高于男性，可能与雌激素调控免疫反应相关。

女性高发倾向

流行病学特点

约3%人群受自身免疫性疾病影响，其中类风湿关节炎和甲状腺自身免疫病最为常见。

全球发病率

HLA-DR4与类风湿关节炎、HLA-B27与强直性脊柱炎等存在强关联，家族聚集现象明显。

遗传易感性

1型糖尿病多见于儿童青少年，而系统性硬化症和干燥综合征好发于中老年群体。

年龄分布差异

临床表现与诊断

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系统性症状表现

患者常出现持续性低热或高热，伴随乏力、体重下降等非特异性症状，反映免疫系统过度激活导致的全身性炎症状态。系统性红斑狼疮（SLE）患者尤为典型，发热可能与疾病活动或感染相关。

全身炎症反应

特征性表现为面部蝶形红斑、光敏感皮疹或盘状红斑，黏膜反复溃疡（如口腔、鼻腔）。皮肤病变在紫外线暴露后加重，是SLE和皮肌炎的重要诊断线索。

皮肤黏膜损害

可累及心血管系统（心包炎、心肌炎）、呼吸系统（间质性肺炎、胸膜炎）、神经系统（癫痫、精神障碍）及血液系统（溶血性贫血、血小板减少），体现疾病广泛性损害特点。

多系统受累

器官特异性症状

关节与肌肉症状

类风湿关节炎表现为对称性小关节（如掌指关节、腕关节）肿胀、晨僵（＞1小时），晚期可致关节畸形；多发性肌炎则以近端肌群无力（如抬臂、蹲起困难）伴肌酶升高为特征。

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内分泌系统异常

桥本甲状腺炎导致甲状腺功能减退（怕冷、便秘、体重增加），Graves病则表现为甲状腺功能亢进（心悸、多汗、突眼），均与甲状腺自身抗体相关。

消化系统病变

原发性胆汁性肝硬化患者出现瘙痒、黄疸及碱性磷酸酶升高；溃疡性结肠炎以血性腹泻、腹痛为主，结肠镜检查可见黏膜连续性炎症。

神经系统表现

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）可致视力急剧下降、截瘫，抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性为其特异性标志。

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03

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自身抗体检测

抗核抗体（ANA）是筛查SLE的基础，抗双链DNA（dsDNA）抗体和抗Sm抗体具高特异性；抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体对类风湿关节炎早期诊断价值显著，敏感性达70%-80%。

实验室诊断指标

炎症与免疫指标

补体C3、C4降低提示SLE活动期；C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）升高反映非特异性炎症；类风湿因子（RF）需结合抗CCP抗体提高诊断准确性。

组织病理学检查

肾活检对狼疮肾炎分型至关重要，免疫荧光显示“满堂亮”现象（IgG、IgM、IgA、C3沉积）；皮肤活检可见表皮-真皮交界处免疫复合物沉积，支持SLE诊断。

药物治疗方案

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糖皮质激素应用

抗炎与免疫抑制作用

通过抑制炎症介质（如前列腺素、白三烯）的合成和释放，减轻组织水肿及免疫细胞浸润，适用于急性期症状控制。

初始采用高剂量（如泼尼松1mg/kg/d）快速缓解症状，后根据病情每1-2周递减10%-20%，避免长期使用导致肾上腺皮质功能抑制。

重点关注骨质疏松、血糖升高、感染风险增加等副作用，需配合钙剂、维生素D补充及定期骨密度检测。

剂量阶梯调整原则

不良反应监测

甲氨蝶呤（10-25mg/周）通过抑制叶酸代谢发挥作用，需配合叶酸补充。环磷酰胺冲击治疗（0.5-1g/m²）适用于重症血管炎，但需警惕骨髓抑制和膀胱毒性。

免疫抑制剂选择

传统免疫抑制剂

他克莫司（血药浓度5-10ng/ml）通过阻断IL-2转录抑制T细胞活化，适用于难治性肾病综合征。需监测肾功能及神经毒性。

钙调磷酸酶抑制剂

西罗莫司（谷浓度5-15ng/ml）通过阻断mTOR通路抑制淋巴细胞增殖，用于移植后维持治疗。注意高脂血症和间质性肺炎风险。

mTOR抑制剂

生物靶向治疗

TNF-α抑制剂

英夫利昔单抗（3-5m