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小儿结节病诊疗指南

小儿结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，好发于5岁以上儿童，婴幼儿（2岁）发病率较低但临床表现特殊。疾病以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征，可累及肺、淋巴结、皮肤、眼、肝脾、关节及神经系统等多器官，临床表现复杂且个体差异大，早期识别与规范诊疗对改善预后至关重要。

一、临床表现与受累系统特征

小儿结节病的临床表现因受累器官和疾病活动度而异，约30%患儿以单一系统受累起病，70%表现为多系统受累。全身症状常见，包括发热（38-39℃，呈弛张热或不规则热）、体重下降（3个月内体重减轻≥5%）、乏力及盗汗，婴幼儿可伴生长发育迟缓。

1.呼吸系统

约80%患儿累及