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自身免疫性疾病的种类和治疗进展

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自身免疫性疾病概述

自身免疫性疾病的诊断方法

主要自身免疫性疾病种类

传统治疗方法

治疗新进展

疾病管理与预防

01

自身免疫性疾病概述

定义与分类

生理性与病理性区分

生理性自身免疫指正常人体内存在的天然自身抗体，而病理性自身免疫需满足自身抗原存在、免疫应答异常及组织损伤三要素。

器官特异性与系统性分类

分为器官特异性（如桥本甲状腺炎、1型糖尿病）和系统性（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎），前者病变局限于单一器官，后者累及多系统。

免疫系统异常攻击

自身免疫性疾病是免疫系统错误识别自身组织为外来抗原并发起攻击，导致慢性炎症和组织损伤的一类疾病，核心特征为自身抗体或致敏淋巴细胞异常活化。

发病机制

遗传易感性

特定基因（如HLA-DR4、HLA-B27）与疾病关联，全基因组研究揭示多基因协同作用增加发病风险，如Th17/Treg细胞比例失衡。

01

免疫调节异常

调节性T细胞功能缺陷或效应T细胞过度活化，B细胞异常产生自身抗体（如抗核抗体），细胞因子网络失调（如IL-17、TNF-α过度分泌）。

环境触发因素

病毒感染（如EB病毒、柯萨奇病毒）通过分子模拟诱发交叉反应，紫外线或化学物质改变自身抗原结构，肠道菌群紊乱影响免疫稳态。

免疫耐受破坏

胸腺阴性选择异常致自身反应性T细胞逃逸，外周耐受失效（如凋亡细胞清除障碍），雌激素等激素促进B细胞活化加重病情。

02

03

04

常见疾病类型

系统性红斑狼疮（SLE）

以抗核抗体为标志，累及皮肤、肾脏、血液系统等，表现为面部蝶形红斑、蛋白尿、关节炎，女性高发。

主要攻击关节滑膜，导致慢性炎症、软骨破坏和畸形，类风湿因子阳性，常伴全身症状如疲劳和低热。

自身反应性T细胞破坏胰岛β细胞致胰岛素缺乏，需终身依赖外源性胰岛素，多发于儿童及青少年。

类风湿关节炎（RA）

1型糖尿病

02

自身免疫性疾病的诊断方法

临床表现

多系统受累特征

症状波动性与诱因关联

非特异性症状与特异性症状并存

自身免疫性疾病常表现为全身多器官系统异常，如系统性红斑狼疮可同时出现皮肤红斑、关节痛、肾脏损害及神经系统症状，这种广泛性损害是鉴别诊断的重要依据。

患者早期可能仅表现为乏力、低热等非特异性症状，随着疾病进展逐渐出现器官特异性表现（如类风湿关节炎的晨僵、干燥综合征的口眼干燥），需结合病程动态观察。

部分疾病症状呈波动性，如紫外线照射加重狼疮皮疹，感染可诱发自身免疫性脑炎的精神行为异常，病史采集需关注症状变化规律。

抗核抗体（ANA）筛查是结缔组织病的首选检测，抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对狼疮特异性高；抗CCP抗体对类风湿关节炎早期诊断敏感度达60%-70%。

尿常规和肾功能评估狼疮肾炎，甲状腺抗体（TPOAb、TGAb）诊断桥本甲状腺炎，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）辅助血管炎分型。

血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）反映疾病活动度，补体C3/C4降低提示狼疮活动；IL-6、TNF-α等细胞因子检测可指导生物制剂治疗选择。

自身抗体谱分析

炎症与免疫活性指标

器官功能相关检测

实验室检测是确诊自身免疫性疾病的核心手段，通过特异性抗体、炎症指标及器官功能评估，为疾病分型、活动度判断及预后评估提供客观依据。

实验室检测

影像学检查

关节与骨骼评估

X线可显示类风湿关节炎的关节间隙狭窄、骨质侵蚀，晚期特征性表现为“纽扣花”样畸形；超声能早期发现滑膜增生和血流信号，动态监测治疗反应。

MRI对脊柱关节炎的骶髂关节骨髓水肿敏感，可早于X线6个月发现病变，同时评估周围软组织炎症。

内脏器官评估

胸部CT用于间质性肺病（如硬皮病相关肺纤维化）和肺动脉高压筛查，高分辨率CT可识别特征性“磨玻璃样”改变。

腹部超声或MRI检查原发性胆汁性胆管炎的胆管病变，脑部MRI对自身免疫性脑炎的边缘系统异常（如颞叶高信号）具有诊断价值。

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主要自身免疫性疾病种类

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统及神经系统等多个器官，典型临床表现包括蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡及关节炎等。

多系统受累特征

该病核心发病机制为自身抗体形成免疫复合物沉积于组织，激活补体系统引发炎症反应，其中抗核抗体(ANA)和抗双链DNA抗体(dsDNA)具有高度特异性。

免疫复合物沉积机制

最新研究发现I型干扰素信号通路过度激活在疾病发生发展中起关键作用，这为靶向生物制剂如阿伏利尤单抗的开发提供了理论基础。

干扰素信号通路异常

类风湿关节炎

4

关节外表现

3

细胞因子网络失衡

2

自身抗体标志物

1

滑膜炎性病变

约40%患者可出现肺间质病变、类风湿结节、心血管并发症等关节外表现，这些是导致患者死亡风险增加的重要因素。

类风湿