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颅底头颈部肉瘤诊疗专家共识(2024版)

一、前言

1.1概述

颅底头颈部肉瘤是一类起源于颅底及头颈部间叶组织的恶性肿瘤，具有高度异质性和

侵袭性。由于解剖位置复杂、毗邻重要神经血管结构，其诊疗一直是临床难点。近年来，

随着分子生物学、影像学及微创技术的发展，颅底头颈部肉瘤的诊疗模式发生显著变化。

本共识基于国内外最新研究证据，结合多学科协作（MDT）理念，旨在规范诊疗流程，提

高患者生存率及生活质量。

1.2流行病学特征

颅底头颈部肉瘤占全身肉瘤的5%-8%，年发病率约0.8-1.2/10万。病理类型以骨肉

瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤（RMS）及未分化肉瘤为主，儿童及青少年以RMS多见，成人

则以软骨肉瘤和骨肉瘤为主。男性略多于女性，中位发病年龄35岁。

1.3诊疗现状与挑战

目前存在三大挑战：①早期诊断困难，60%患者确诊时已达局部晚期；②手术切除难

度大，术后复发率高达40%-60%；③放化疗敏感性差异显著，分子靶向治疗尚处于探索阶

段。2020-2024年国内多中心数据显示，颅底头颈部肉瘤5年生存率为45.3%，较2015-

2019年提升9.7%，但仍低于四肢肉瘤（62.1%）。

二、病理分类与分子特征

2.1病理分类系统

采用2020版WHO