再生障碍性贫血危重症患者的急救与护理.pptVIP

极重型再生障碍性贫血危重症患者的急救与护理

第一章再生障碍性贫血概述与危重症定义

什么是再生障碍性贫血(AA)?疾病核心机制再生障碍性贫血是由骨髓造血干细胞功能严重衰竭导致的疾病,造血功能障碍引起红细胞、白细胞、血小板三系细胞同时减少,患者失去正常的造血能力。流行病学特征亚洲人群发病率是西方国家的2-3倍我国年发病率约为0.74/10万人口各年龄段均可发病,以青少年和老年人多见非重型AA血细胞减少程度较轻,病情相对稳定重型AA血细胞严重减少,需积极治疗极重型AA血细胞极度减少,危及生命

极重型再生障碍性贫血(VSAA)特点血细胞极度减少白细胞可降至数百个/μL,血小板仅有几千个/μL,中性粒细胞几乎消失。患者完全失去免疫防御能力和止血功能,处于极度危险状态。高死亡率威胁感染和出血是导致患者死亡的两大主要原因。未经及时有效治疗,患者可能在短期内因严重感染或致命性出血而死亡,病死率极高。急性起病快速进展疾病起病急骤,病情进展迅速,常在数天至数周内达到危重状态。患者需要立即住院接受紧急救治和重症监护,不容任何延误。

骨髓造血功能衰竭的根源骨髓是人体的造血工厂,正常情况下持续产生红细胞、白细胞和血小板。而在再生障碍性贫血患者体内,骨髓造血干细胞受到破坏,造血功能严重衰竭,导致各类血细胞生成障碍,这是疾病发生的根本原因。

第二章极重型再障的临床表现与诊断准确识别极重型再障的临床表现,掌握规范