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泛发性脓疱型银屑病诊疗指南（2025年版）

概述

泛发性脓疱型银屑病（generalizedpustularpsoriasis，GPP）是一种罕见的系统性炎

症性皮肤病，为银屑病的一种特殊类型。GPP的确切病因及发病机制尚未完全阐明、可能涉

及遗传、环境、免疫失衡等多方面。GPP的主要临床表现为非肢端部位出现无菌性脓疱，常合

并系统炎症表现及实验室检查异常，如：高热、寒战、乏力、下肢水肿、白细胞计数升高及C

反应蛋白水平升高等。本病呈慢性病程，病情迁延反复，诱因及加重因素复杂，有一定致死率，

严重影响患者的生活质量。

病因和流行病学

本病罕见，我国GPP的患病率为1.403/10万。任何年龄均可患病，我国GPP整体呈

“双峰”分布，首次出现的高峰为0～3岁，第二高峰则为30～39岁。女性患者较男性患者更

多，具体比例受人种影响存在差异。

发病机制方面，目前研究尚不明确。有研究发现GPP发病与多种基因突变相关，常见报

道者包括：白介素36受体拮抗剂(interleukin36receptorantagonist,IL36RN)基因、胱天

蛋白酶募集结构域家族成员14(caspase