2025经胸超声心动图在肌球蛋白抑制剂治疗梗阻型肥厚型心肌病评估中的指导方案课件.pptxVIP

2025BSE指南：接受肌球蛋白抑制剂治疗的成人梗阻性肥厚型心肌病患者的经胸超声心动图评估解读精准评估，规范诊疗

目录第一章第二章第三章背景与引言患者选择标准TTE技术规范

目录第四章第五章第六章治疗响应评估指南具体推荐临床实践应用

背景与引言1.

HCM病理概述肥厚型心肌病（HCM）主要由编码肌小节蛋白（如β-肌球蛋白重链MYH7、肌球蛋白结合蛋白C）的基因突变引起，60%以上病例为家族性遗传，表现为常染色体显性遗传模式。遗传基础心肌非对称性肥厚（尤其室间隔）导致左心室流出道梗阻，舒张功能异常及心肌缺血，组织学可见心肌细胞排列紊乱和纤维化。病理特征根据血流动力学分为梗阻性（oHCM）和非梗阻性（nHCM），前者因左室流出道压力阶差≥30mmHg而预后更差，猝死风险显著增加。临床分型

靶向干预玛伐凯泰通过选择性抑制β-肌球蛋白ATP酶活性，减少肌球蛋白-肌动蛋白横桥形成，从分子层面纠正心肌超收缩状态。病理逆转药物将突变导致的开放态肌球蛋白头部稳定为关闭态，恢复心肌舒张-收缩平衡，不同于传统对症治疗的β阻滞剂或钙拮抗剂。全球创新作为首个针对HCM核心机制的小分子抑制剂，其研发基于斯坦福大学对肌球蛋白变构调节机制的突破性发现。肌球蛋白抑制剂机制

疗效监测经胸超声心动图（TTE）可动态评估左室流出道压差、室壁厚度及舒张功能，是判断肌球蛋白抑制剂治疗反应的金标准。风险分层需通过TTE识别