2025CSCO恶性血液病诊疗指南PPT课件.pptxVIP

2025CSCO恶性血液病诊疗指南精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章指南概述急性淋巴细胞白血病（ALL）诊疗急性髓系白血病（AML）诊疗

目录第四章第五章第六章分子生物学与遗传学评估特殊病例管理与更新治疗策略总结

指南概述1.

背景与主要更新分子检测升级：2025版指南将NGS检测融合基因和致病突变从II级推荐上调至I级推荐，同时将Ig/TCR免疫组库NGS测序（深度10^-6）从III级上调至II级推荐，强化分子层面精准诊断。治疗策略优化：新增ETP-ALL亚型注释，明确其免疫表型（如CD5低表达、CD8/CD1a缺失）和分子特征（FLT3/NRAS突变），并调整B-ALL预后分组标准，整合FLT3-ITD等位基因比率等新指标。免疫治疗前移：在Ph+B-ALL中，将“TKI+贝林妥欧单抗”方案提升为I级推荐（无论年龄），并新增预处理注释（需控制白细胞10×10^9/L以降低CRS风险）。

涵盖急性白血病（ALL/AML）、慢性白血病、MDS及MPN，但浆细胞疾病因专委会成立而独立成册，不再纳入本指南。疾病覆盖全面针对不同风险组（如标危/高危B-ALL）和年龄分层（65岁或≥65岁）制定差异化方案，例如新增奥加伊妥珠单抗作为Ⅱ级推荐。分层诊疗适配平衡创新疗法（如CD19/CD3双抗）与经典化疗的推荐等级，确保基层医院可执行性，如调整奥加伊妥珠单抗剂量基于中国人群数据。医疗资源考量细化老年/unfit患者治疗选择，如AML章节新增克拉屈滨+LDAC+VEN作为III级推荐，并调整阿糖胞苷给药方式（1-1.5g/m2q12h）。特殊人群关注适用范围与目标人群

核心诊疗原则强调诱导治疗后早期反应（如第15天骨髓状态）和MRD监测（MFC/NGS）对修正危险度分层的关键作用，指导后续治疗强度调整。动态风险分层新增支持治疗规范，包括粒缺期抗真菌药物优化、G-CSF个体化使用，以及移植后SOS预防（需间隔4周再行Allo-SCT）。多学科整合治疗推荐以中国多中心研究数据为基础，如贝林妥欧单抗联合TKI在Ph+B-ALL的巩固治疗中作为I级推荐，参考GIMEMALAL2116研究本土化结果。本土化证据优先

急性淋巴细胞白血病（ALL）诊疗2.

ETP-ALL特殊注释：明确早期前体T-ALL（ETP-ALL）的免疫表型特征（CD5低表达/CD8-CD1a-）及分子特征（高频髓系基因突变如DNMT3A、IDH1/2），需与AML鉴别诊断并制定差异化治疗方案。分子生物学检测升级：2025版CSCO指南将NGS检测潜在的融合基因和致病突变前移至I级推荐，强调通过高通量测序技术全面筛查白血病相关分子异常（如NOTCH1、FLT3、NRAS/KRAS等），为精准分型和靶向治疗提供依据。免疫组库深度测序：新增Ig/TCR免疫组库NGS测序（深度10-6）作为II级推荐，用于监测微小残留病（MRD），较传统流式方法可提高检测灵敏度，识别低至10-6水平的残留克隆。新诊断成人ALL治疗前评估

免疫治疗前移贝林妥欧单抗在多药联合化疗后序贯使用新增为II级推荐，尤其适用于高肿瘤负荷患者，需预处理使白细胞10×109/L以降低细胞因子释放综合征（CRS）风险。MRD导向策略对MRD持续阴性患者，推荐4周期贝林妥欧单抗与化疗交替巩固（I级推荐）；MRD阳性者则采用贝林妥欧单抗清残后桥接allo-HSCT（I级）。CAR-T细胞治疗定位费城阴性ALL中将CAR-T疗法调整为I级推荐，适用于难治复发患者，强调治疗前需评估CD19/CD22等靶点表达及肿瘤微环境。强化支持治疗注释新增奥加伊妥珠偶联抗体治疗后需间隔4周再行移植的警告，以降低肝窦阻塞综合征（SOS）发生率，体现对治疗毒性的精细化管控城染色体阴性ALL诱导治疗

TKI联合免疫治疗将TKI+贝林妥欧单抗前移为诱导治疗I级推荐，强调用药前需通过TKI和激素控制白细胞负荷（10×109/L），减少CRS及神经毒性事件。缓解后治疗中，对MRD阳性患者升级贝林妥欧单抗联合TKI维持为I级推荐，参考NCCN指南推荐二代TKI（如达沙替尼）以获得更深分子学缓解。新增移植前MRD动态监测要求，对持续阳性者采用贝林妥欧单抗桥接治疗（2A类证据），移植后推荐TKI维持预防复发。分子缓解深度管理移植时机优化费城染色体阳性ALL治疗策略

双特异性抗体优先贝林妥欧单抗维持复发/难治B-ALL治疗的I级推荐地位，强调其对CD19阳性患者的持续缓解作用，需监测CRS及神经毒性。CAR-T细胞疗法分层费城阴性组CAR-T为I级推荐，T-ALL为II级推荐，需结合靶点表达（如CD7）及既往治疗史选择合适产品。新型药物组合探索指南鼓励参加前瞻性临床研究，重点关注ADC药物（如奥加伊妥珠）、双抗（如blin