成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南PPT.pptxVIP

成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南PPT录CONTENTS定义与分类流行病学和危险因素临床表现与辅助检查诊断与风险评估

定义与分类

TITLEHERE血流动力学定义肺动脉高压的血流动力学定义肺高血压是影响成人先天性心脏病（ACHD）患者预后的重要因素，通常指海平面、静息状态下，经右心导管检查测得的肺动脉平均压（mPAP）20mmHg。PAH-ACHD的血流动力学诊断标准PAH-ACHD属于肺高血压临床分类的第一大类，由体-肺分流性CHD引起，表现为肺动脉压力与肺血管阻力（PVR）升高。其诊断标准为右心导管检查测得mPAP20mmHg、PAWP≤15mmHg且PVR2Wood单位（WU）。ACHD患者特殊的血流动力学状态部分ACHD患者的mPAP20mmHg，但PVR≤2WU且PAWP≤15mmHg，尽管达到肺高血压诊断标准，但不符合毛细血管前或毛细血管后肺高血压的标准。

010302未分类肺高血压的特征Fontan循环相关肺血管病继发于左心疾病的肺高血压部分ACHD患者mPAP20mmHg，但PVR≤2WU且PAWP≤15mmHg，不符合毛细血管前或后肺高血压标准，特征为肺血流量增加导致mPAP升高。Fontan术后患者肺循环失去右心室搏动性血流，腔静脉血液直接流入肺循环，PVR升高导致非搏动性血流回流受阻，引起慢性全