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PNH合并妊娠患者的管理策略PPT

01CONTENTS020304疾病风险与母婴挑战全周期管理策略治疗与监测指南未来诊疗保障

疾病风险与母婴挑战

PIG-A基因突变是PNH病理生理的核心，导致造血干细胞克隆性增殖。PNH患者因补体系统活性增强而出现严重的血管内溶血，增加血栓风险。PNH患者的高凝状态与PIG-A基因突变共同作用，导致高风险的血栓形成。PIG-A基因突变血管内溶血（IVH）高风险血栓形成PNH病理生理

妊娠加剧疾病风险妊娠期补体活性增强高凝状态与血栓风险贫血与胎儿发育障碍妊娠期间，PNH患者的补体系统活性显著增强，导致红细胞破坏增多，加剧溶血现象。妊娠本身的高凝状态与PNH患者