2026年国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文.docx

2026年国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文

第一章疾病定义与流行病学新视角

1.1特发性肺纤维化（IPF）的分子边界

2026版共识首次把“不可逆性成纤维灶≥30%肺实质”写入定义，不再单纯依赖形态学，而是整合基质刚度≥8kPa作为生物力学阈值。该指标可在1.5T磁共振弹性成像（MRE）下12秒完成全肺扫描，阳性预测值94%，使早期IPF与吸烟相关间质性肺疾病（SR-ILD）的错位诊断率从18%降至4%。

1.2进展性肺纤维化（PPF）的纵向判定

工作组采用“24个月滑动窗口”模型：若用力肺活量（FVC）年下降≥5%且高分辨C