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混合性结缔组织病肺动脉高压靶向治疗护理查房

病例介绍

患者，女性，45岁，因“反复关节疼痛伴乏力5年，活动后气促1年，加重1个月”入院。5年前无明显诱因出现双手近端指间关节、掌指关节及腕关节疼痛，伴晨僵，持续约1小时，未系统诊治。1年前开始出现活动后气促，休息后可缓解，未重视。近1个月来气促症状加重，轻微活动即感呼吸困难，伴心悸、胸闷，遂来我院就诊。

入院查体：体温36.5℃，脉搏102次/分，呼吸24次/分，血压110/70mmHg。神志清楚，口唇发绀，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界向左扩大，心率102次/分，律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进并分裂，三尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音。腹软，肝肋下3cm，质软，有压痛，双下肢中度水肿。

辅助检查：血常规：血红蛋白105g/L，白细胞6.8×10?/L，血小板200×10?/L。生化检查：肝肾功能、电解质正常，脑钠肽（BNP）1200pg/ml。自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性（滴度1:1000），抗U1RNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。心电图：电轴右偏，右心室肥厚。心脏超声：右心房、右心室增大，肺动脉收缩压70mmHg，提示肺动脉高压。胸部CT血管造影（CTPA）：未见明显肺栓塞征象。

诊断：混合性结缔组织病（MCTD）合并肺动