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(2024版)中国天疱疮诊疗指南

一、前言

天疱疮是一组由表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，以皮肤黏膜出现松弛性水疱、大疱及尼氏征阳性为主要特征，严重者可因感染、多器官功能衰竭危及生命。本指南在既往版本基础上，结合国内外最新循证医学证据及我国临床实践情况修订，旨在进一步规范天疱疮的诊断与治疗流程，提高临床诊疗水平，改善患者预后。

二、定义与分类

(一)定义

天疱疮是自身抗体靶向结合表皮细胞间连接结构（主要为桥粒芯糖蛋白），导致细胞间黏附丧失、表皮内水疱形成的自身免疫性疾病，常累及皮肤和黏膜，病程慢性易复发。

(二)临床分类

寻常型天疱疮(PV)：最常见类型，占天疱疮的70%以上，病变