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  • 2026-03-21 发布于福建
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(2024版)中国天疱疮诊疗指南

一、前言

天疱疮是一组由表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病,以皮肤黏膜出

现松弛性水疱、大疱及尼氏征阳性为主要特征,严重者可因感染、多器官功能衰

竭危及生命。本指南在既往版本基础上,结合国内外最新循证医学证据及我国临

床实践情况修订,旨在进一步规范天疱疮的诊断与治疗流程,提高临床诊疗水平,

改善患者预后。

二、定义与分类

(一)定义

天疱疮是自身抗体靶向结合表皮细胞间连接结构(主要为桥粒芯糖蛋白),导致

细胞间黏附丧失、表皮内水疱形成的自身免疫性疾病,常累及皮肤和黏膜,病程

慢性易复发。

(二)临床分

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