（2026年）ISHLT共识声明：短端粒综合征和肺移植PPT课件.pptxVIP

2026ISHLT共识声明:短端粒综合征和肺移植突破诊疗困境的权威指南

目录第一章第二章第三章背景与引言STS与间质性肺病(ILD)关联肺移植候选者评估

目录第四章第五章第六章围手术期管理要点术后并发症管理共识实施与核心推荐

背景与引言1.

STS的定义与病理特征端粒功能障碍：短端粒综合征（STS）是由基因突变导致端粒异常缩短的一组遗传性疾病，涉及端粒酶复合体（如TERT、TERC、DKC1等）或端粒保护蛋白（如RTEL1）的缺陷，引发染色体末端保护功能丧失。多系统受累：病理特征表现为高细胞更新器官（如肺、骨髓、肝、皮肤）的加速衰老，临床常见特发性间质性肺炎（ILD）、骨髓衰竭、肝硬化和皮肤