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间质性肺疾病总结2026

一、间质性肺疾病（ILD）概述

定义与分类（2002年ATS/ERS分类）

包含200多种急慢性肺部疾病，病因大多不明，涵盖临床常见病与少见病。分为已知原因的ILD、特发性间质性肺炎（IIP）、肉芽肿性ILD、其他罕见ILD。

特发性间质性肺炎（IIP）分类（2013年ATS/ERS进一步分类）

主要的特发性间质性肺炎、少见的特发性间质性肺炎、未能分类的特发性间质性肺炎。

二、临床表现（ILD通用表现及IPF特殊表现）

症状

呼吸困难/气短：最常见，多数隐匿起病，早期活动时出现，随疾病进展进行性加重。

咳嗽：多为持续性干咳，咯血、胸痛和