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研究报告

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朗格汉斯胰岛疾病防治指南解读

一、朗格汉斯胰岛疾病概述

1.疾病定义及分类

朗格汉斯胰岛疾病（LangerhansCellHistiocytosis，LCH）是一种罕见的系统性疾病，主要影响儿童，但也可能发生在成人。该疾病的核心特征是朗格汉斯细胞（Langerhanscells）的异常增生，这些细胞在人体内负责免疫反应和脂肪代谢。LCH可以影响多个器官系统，包括骨骼、皮肤、肺、肝脏、脾脏和骨髓等。根据受累器官的数目和严重程度，LCH可分为多种类型，包括单器官受累型、多器官受累型、慢性型和急性型等。

在疾病定义方面，LCH的诊断通常基于临床表现